Vaskulitis

Izraz označava upalu krvnih žila, koja može biti generalizirana ili lokalizirana, a nerijetko je sastavnica niza sistemskih bolesti.

Etiopatogeneza

Vaskulitis može biti primaran (uzrok nepoznat) ili posljedica nekog lijeka, otrova, infekcije, drugih antigena ili drugih bolesti. Ponekad je ograničen samo na jedan organ ili organski sustav (npr. koža) ili zahvaća više sustava.

Patofiziologija većina vaskulitisa je nejasna, ali se zna da uključuje odlaganje imunih kompleksa u žilnu stijenku ili druge imunološke mehanizme. Vjerojatno predstavlja odgovor na stanoviti okidač, a ponekad je u pitanju genetska predispozicija.

Upala može zahvatiti svaku žilu, arteriju, venu, venulu ili kapilaru. Tkivna oštećenja su mahom posljedice upalnog suženja arterija s posljedičnom nekrozom. Histološke su promjene slične. U akutnim su lezijama vodeće upalne stanice granulociti, a u kroničnim limfociti.Upala zna biti segmentna ili zahvaća cijelu žilu, u jednom ili više slojeva, sa širokim spektrom stanične infiltracije, nekroze i fibroze. Upala medije mišićnih arterija razara unutarnju elastičnu membranu, a svaka promjena završava fibrozom i hipertrofijom intime. Hipertrofija sama ili skupa sa sekundarnom trombozom sužava lumen arterije te uzrokuje ishemiju i nekrozu. Kad je integritet žilne stijenke narušen, u okolno vezivo izlaze eritrociti i fibrin. Ponekad se vide specifične histološke slike (npr. brojne orijaške stanice i razaranje unutarnje elastične membrane pri gigantocelularnom arteritisu).

Podjela

Vaskulitisi se mogu podijeliti prema veličini i dubini vodećih žilnih oštećenja, ali su preklapanja neminovna. Ova stanja pridonose patofiziologiji mnogih drugih bolesti, poput RA, SLE te polimiozitisa i dermatomiozitisa u djece.

Sistemski nekrotizirajući vaskulitis zahvaća srednje velike žile i uzrokuje infarkte u brojnim organima. Tu spadaju nodozni poliarteritis, mikroskopski poliangiitis, Churg–Straussova bolest, Wegenerova granulomatoza te rijetki izolirani vaskulitisi pojedinih organa ili sindromi preklapanja poliangiitisa.

Dijagnoza

Dijagnozu treba po mogućnosti utvrditi biopsijom zbog potencijalno toksičnog liječenja pojedinih oblika. Klinički i drugi podaci ukazuju na vjerojatno zahvaćene žile. Primjerice, klinički i elektromiografski (EMG) znaci mononeuritis multiplex govore za infarciranje specifičnog živca, pa se ide na biopsiju odgovorne arterije. Ako predmnijevani vaskulitis oštećuje određenu arteriju, angiografijom se može provjeriti da li je i gdje je ta žila zahvaćena. Pri temporalnom arteritisu simptomi ukazuju na vjerojatno mjesto arterijske lezije. Slijepe biopsije je bolje izbjegavati. Kako je vaskulitis često fokalne ili segmentne prirode, biopsija ne mora prokazati upalu čak ni u oboljeloj žili. Dijagnostičku osjetljivost povećava uzorkovanje s više mjesta ili s dužih odsječaka žile. Hipertrofija intime s fibrozom ili perivaskulitis upućuju na susjedno područje žilne upale. Većina laboratorijskih pretraga je nespecifična, ali su testovi na antineutrofilna citoplazmatska protutijela (ANCA) neobično korisni u otkrivanju Wegenerove granulomatoze i mikroskopskog poliangiitisa.

Kad se sumnja na sekundarni vaskulitis, a primarna je bolest poznata ili vjerojatna, nije uvijek potrebna biopsija. Ako se pretpostavlja određeni lijek ili neki drugi antigen, stanje se može popraviti ustezanjem uzročnika. Vaskulitis zna biti posljedica neke druge bolesti koja se može izravno liječiti; ako se tada simptomi povuku, daljnja obrada je suvišna.