Bolesti plazma stanica

(Disproteinemije; monoklonske gamapatije; paraproteinemije; diskrazije plazma stanica)

Poremećaji plazma stanica uzrokuju raznorodne bolesti nepoznate etiologije, karakterizirane nerazmjernim bujanjem jednog klona B stanica uz javljanje strukturno i elektroforetski homogenog (monoklonskog) imunoglobulina ili polipeptidne podjedinice u serumu i/ili u mokraći.

Patofiziologija

(Strukturne osobitosti i podjelu imunoglobulina vidi na str. 1324)

Nakon razvoja u koštanoj srži, nedifirencirane B stanice ulaze u periferna limfna tkiva, poput limfnih čvorova, slezene, crijeva i Peyerovih ploča. Tu se diferenciraju u stanice od kojih svaka može odgovoriti na ograničeni broj antigena. Nakon susreta s prikladnim antigenom, neke B stanice klonski prelaze u plazma stanice. Svaki od takvih staničnih klonova sintetizira po jednu specifičnu vrstu imunoglobulinskih protutijela, koja se sastoje iz jednog teškog (γ, μ, α, δ ili ε) i jednog lakog lanca (κ ili λ). Normalno se laki lanci stvaraju u blagom suvišku pa se u mokraći normalno nalaze niske razine (40 mg/24 h) slobodnih, poliklonskih lakih lanaca.

Etiologija plazmastaničnih diskrazija je nepoznata, a obilježene su nerazmjernim bujanjem jednog klona s posljedičnim porastom serumskih razina njegovog proizvoda, monoklonskog imunoglobulina (M–protein).

M–proteini mogu biti građeni iz lakih i teških lanaca ili iz samo jedne vrste. Neki od njih pokazuju učinke protutijela pa znadu izazvati autoimuna oštećenja organa, navlastito bubrega. Pri hiperprodukciji M–proteina, drugi se imunoglobulini stvaraju u nedovoljnim količinama, što slabi imunološki odgovor. M–proteini izazivaju hemorašku dijatezu oblaganjem Tr, inaktiviranjem čimbenika zgrušavanja, povećanjem viskoznosti krvi i drugim mehanizmima. Narijetko uzrokuju i sekundarnu amiloidozu. Klonovi ovih stanica prožimaju koštanu srž i matriks pa dovode do osteoporoze, hiperkalcijemije, anemije i pancitopenije.

Bolesti plazma stanica javljaju se u širokom rasponu od asimptomatskih, stabilnih stanja (gdje se može dokazati samo abnormalna bjelančevina) do progresivnih novotvorina (npr. multipli mijelom). U rijetkim slučajevima se prolazni plazmacelularni otkloni javljaju u bolesnika preosjetljivih na lijekove (fenitoin, penicilin, sulfonamidi), uz moguće virusne infekcije te nakon kardiokirurških zahvata. Podjelu bolesti plazma stanica prikazuje TBL. 144–1.

Na ove bolesti ukazuju klinički znaci, često otkriveni pri obradi anemije, ili slučajni nalaz hiperproteinemije ili proteinurije, koji pri dodatnoj obradi, obično elektroforezom serumskih ili urinarnih bjelančevina, otkriva M–protein. Taj se protein dalje analizira imunofiksacijskom elektroforezom radi utvrđivanja vrste lakih i teških lanaca; potanje o laboratorijskoj obradi vidi niže.