Mijeloproliferativne bolesti

Mijeloproliferativna stanja obilježena su abnormalnim bujanjem jedne ili više loza hematopoetskih stanica, odnosno elemenata vezivnog tkiva. Tu se ubrajaju esencijalna trombocitemija, mijelofibroza, policitemija vera i kronična mijelocitna leukemija (vidi str. 113). Neki hematolozi ovamo dodaju i akutnu leukemiju, navlastito eritroleukemiju, te paroksizmalnu noćnu hemoglobinuriju, većina ipak drži da su te bolesti dovoljno različite pa da tu ne spadaju.

Svaka se bolest identificira prema vodećim osobinama ili mjestu bujanja (TBL. 141–1). Usprkos stanovitom preklapanju, svaka od njih ima dosta tipičnu konstelaciju kliničkih znakova, laboratorijskih nalaza i prirodnog tijeka. Iako kliničkom slikom obično prevladava bujanje jedne loze, svako je stanje uzrokovano klonskom proliferacijom jedne pluripotentne matične stanice, s različitim stopama abnormalnog bujanja prethodnika E, L i Tr u koštanoj srži. Taj abnormalni klon međutim ne stvara fibroblaste u moždini. Mijeloproliferativne bolesti, osobito KML, ponekad vode u akutnu leukemiju. Nedavno je pokazano da JAK2, jedna abnormalna tirozin kinaza, uključena u odgovor koštane srži na EPO, pridonosi nastajanju policitemije vere, esencijalne trombocitemije i mijelofibroze.

TABLICA 141–1

PODJELA MIJELOPROLIFERATIVNIH BOLESTI

BOLEST

GLAVNA ZNAČAJKA

Polycytaemia rubra vera

Eritrocitoza

Myelofibrosis (ili myelosclerosis) s mijeloidnom metaplazijom

Fibroza srži s ekstramedularnom hematopoezom

Thrombocytaemia essentialis

Trombocitoza

Kronična mijeloična leukemija

Granulocitoza