Manjak proteina C

Budući da APC razgrađuje faktor Va i VIIIa, riječ je o prirodnom plazmatskom antikoagulansu. Manjak proteina C zbog nasljednih ili stečenih razloga potiče vensku trombozu. Heterozigotni manjak proteina C ima prevalenciju od 0,2– 0,5%, ali oko 75% takvih osoba dobiva venske tromboembolije (50% do 50. god). Homozigoti ili dvostruki heterozigoti stradavaju od purpura fulminans neonatalis, teškog oblika DIK–a novorođenčadi. Stečeni manjak se javlja uz teže hepatopatije, DIK, uz citostatsku terapiju (posebno uz L–asparaginazu) te uz liječenje varfarinom. Dijagnoza se temelji na antigenim i funkcijskim analizama zgrušavanja (produženje PTV normalne plazme očišćene od proteina C, a nakon dodatka plazme bolesnika aktivirane zmijskim otrovom). Simptomatska tromboza se liječi standardnim ili niskomolekulskim heparinom, našto se nadovezuje varfarin. Početno davanje varfarina, antagonista K vitamina, zna ponekad uzrokovati trombotske infarke kože jer može smanjiti razine proteina C, ovisnog o K vitaminu, prije nego se postigne željeno terapijsko sniženje većine faktora zgrušavanja, isto ovisnih o K vitaminu. Bez žurne nadoknade proteina C (davanjem normalne plazme ili pročišćenog koncentrata) i antikoaguliranja heparinom, neonatalna pupura fulminans je fatalna bolest.