Torsades de pointes

Torsades de pointes je specifičan oblik polimorfne ventrikulske tahikardije u bolesnika s dugim QT–intervalom. Karakterizirana je brzim, nepravilnim QRS–kompleksima, koji kao da se prelamaju oko izoelektrične linije. Ova aritmija može spontano nestati ili prijeći u fibrilaciju ventrikula. Značajno narušava hemodinamiku i često vodi u smrt. Dijagnosticira je EKG. Liječi se IV magnezijem, mjerama za skraćivanje QT–intervala, nesinkroniziranom kardioverzijom kad dođe do ventrikulske fibrilacije.

Dugi QT–interval odgovoran za torsades de pointes može biti kongenitalni ili induciran lijekovima.

Dva utvrđena kongenitalna sindroma s dugim QT–intervalima su Jervellov i Lange– Nielsenov sindrom (autosomno recesivan s gluhoćom) i Romano–Wardov sindrom (autosomno dominantan, bez gluhoće). Međutim, prepoznato je najmanje 6 podoblika sindroma dugog QT–intervala koji nastaje zbog oštećenja gena koji kodiraju specifične transmembranske K ili Na kanale.

Torsades de pointes češće nastanu zbog lijekova, obično antiaritmika razreda Ia, Ic ili III; drugi lijekovi uključuju tricikličke antidepresive, fenotiazine i neke antivirusne i antimikotične lijekove (vidi www.torsades.org za ažuriranu listu).

Produljenje QT–intervala povećava sklonost aritmijama zbog produljenja repolarizacije, što uključuje i rane naknadne depolarizacije i prostornu disperziju refraktornosti.

Simptomi, dijagnoza i liječenje

Bolesnici se obično javljaju sa sinkopom jer frekvencija koja je u podlozi (200–250 otkucaja/min) nije adekvatna za perfuziju. Palpitacije su uobičajene u bolesnika pri svijesti. Ponekad se produženi QT–interval otkrije tek po reanimaciji.

Dijagnoza se postavlja EKG snimanjem koje pokazuje undulirajuću osovinu QRS–a, s pomicanjem polariteta kompleksa oko osnovne linije (vidi SL. 75–18). EKG između napadaja pokazuje dugi QT–interval nakon korekcije zbog srčane frekvencije (QTc). Normalni prosjek vrijednosti je ~0,44 sek te varira između pojedinaca i ovisno o spolu. Obiteljska anamneza može ukazati na prirođeni sindrom.

Akutna epizoda koja dovoljno dugo traje pa narušava hemodinamiku liječi se nesinkroniziranom kardioverzijom počevši sa 100 J. Unatoč tomu, rana ponovna pojava je pravilo. Bolesnici često reagiraju na Mg: MgSO4 2 g IV kroz 1–2 min. Ukoliko je ovo liječenje neučinkovito, daje se drugi bolus za 5–10 min te se može započeti s infuzijom Mg od 3–20 mg/ min u bolesnika bez renalne insuficijencije. Lidokain (razred Ib) skraćuje QT–interval i može biti osobito učinkovit kod torsades de pointes induciranim lijekovima. Antiaritmici razreda Ia, Ic i III se izbjegavaju.

Ukoliko je uzrok lijek, njegovo davanje se prekida, no bolesnik s čestim ili dugim napadajima torsades de pointes zahtijeva bolničko liječenje radi skraćenja QT–intervala, dok se lijek u potpunosti ne odstrani. Budući da povećanje srčane frekvencije skraćuje QT–interval, učinkoviti su privremena elektrostimulacija i/ ili izoproterenol IV. Dugoročno je liječenje potrebno bolesnicima s kongenitalnim sindromom dugog QT–intervala. Izbor liječenja obuhvaća β–blokatore, trajnu elektrostimulaciju, ICD ili kombinaciju navedenog. Potrebno je snimiti EKG i članovima obitelji.

Sl. 75–18. Torsades de pointes ventrikulska tahikardija.

Sl. 75–18. Torsades de pointes ventrikulska tahikardija.