Disekcija aorte

Disekcija aorte predstavlja prodor krvi kroz razdor intime i odvajanje intime i medije, te stvaranje lažnog lumena. Razdor intime može biti prvobitni događaj ili uslijediti nakon krvarenja u mediji. Može nastati bilo gdje uzduž aorte i proširiti se proksimalno ili distalno u druge arterije. Hipertenzija tomu uvelike doprinosi. Simptomi i znakovi su iznenadna pojava trgajućih bolova u prsima ili leđima, te disekcija može dovesti do aortne regurgitacije i narušiti cirkulaciju u drugim ograncima. Dijagnoza se postavlja slikovnim metodama (npr. TEE, CTA, MR, kontrastnom aortografijom). Liječenje uvijek uključuje agresivnu kontrolu krvnog tlaka i serijsko snimanje zbog praćenja progresije disekcije; kirurško popravljanje aorte i umetanje sintetičkog presatka nužno je kod disekcije uzlazne aorte i određenih disekcija silazne aorte. Petina bolesnika umire prije dolaska u bolnicu, a do 1/ 3umire zbog operativnih ili perioperativnih komplikacija.

Dokaz disekcije nađe se u 1–3% svih obdukcija. Crna rasa, muškarci, stariji i hipertoničari su posebno rizični. Vršna incidencija je između 50 i 65 god. ili u bolesnika s prirođenim poremećajem vezivnog tkiva (npr. Marfanov sindrom) između 20 i 40 god.

Disekcije aorte se klasificiraju anatomski. DeBakeyev sustav klasifikacije, koji je najrašireniji, razlikuje disekcije koje počinju u uzlaznoj aorti i šire se najmanje do luka aorte i katkada dalje (tip I; 50%); one koje počinju i ograničene su na uzlaznu aortu (tip II; 35%) i one koje počinju u silaznoj prsnoj aorti tik ispod polazišta lijeve podključne arterije i šire se distalno ili rjeđe proksimalno (tip III; 15%). U jednostavnijem, Stanfordskom sustavu, disekcija koja zahvaća uzlaznu aortu (tip A) razlikuje se od disekcije koja zahvaća silaznu prsnu aortu (tip B). Iako disekcija može započinjati bilo gdje uzduž aorte, najčešće se događa u proksimalnoj uzlaznoj aorti (unutar 5 cm od aortnog zaliska) ili u silaznoj prsnoj aorti (tik ispod polazišta lijeve potključne arterije). Rjeđe, disekcija može biti ograničena na pojedine arterije (npr. koronarne ili karotidne), tipično u trudnica ili babinjača.

Etiologija i patofiziologija

Aortna disekcija se uvijek događa na osnovi ranije postojeće degeneracije aortne medije. Uzroci uključuju poremećaje vezivnog tkiva i ozljedu (vidi TBL. 79–2). Aterosklerotski čimbenici rizika, napose hipertenzija, doprinose u >2/3 bolesnika. Nakon puknuća intime, koje je prvobitni događaj u nekih bolesnika, a sekundarni nakon krvarenja unutar medije, krv teče u mediju stvarajući lažni kanal koji se proteže distalno ili rjeđe proksimalno duž arterije.

Disekcije mogu povratno komunicirati s pravim lumenom aorte kroz puknuće intime na distalnom mjestu, održavajući sistemski optok krvi. Ozbiljne komplikacije su česte: kompromitirana opskrba krvlju zahvaćenih arterija (uključujući koronarne i karotidne), dilatacija aortnog prstena i regurgitacija na zalisku, zatajivanje srca i kobno prsnuće aorte kroz adventiciju u perikard ili lijevu pleuralnu šupljinu. Akutne disekcije i one stare <2 tjedna najvjerojatnije će uzrokovati te komplikacije; rizik se smanjuje nakon 2 tjedana ako postoje dokazi tromboze lažnog lumena i nestajanja komunikacije između pravog i lažnog lumena.

Varijante disekcije uključuju razdvajanje intime i medije intramuralnim hematomom, bez jasnog razdora intime, zatim razdor intime bez hematoma i lažnog lumena i disekciju ili hematom zbog ulceriranja aterosklerotskog plaka. Te se varijante smatraju prekursorima klasične disekcije aorte.

TABLICA 79–2

STANJA KOJA PRIDONOSE DISEKCIJI AORTE

KATEGORIJA

PRIMJERI

Aterosklerotski čimbenici rizika

Kokain

Dislipidemija

Hipertenzija

Pušenje

Bolesti vezivnog tkiva, stečene

Behçetov sindrom

Arteritis orijaških stanica

Sifilis

Takayasuov arteritis

Bolesti vezivnog tkiva, prirođene ili nasljedne

Bikuspidni aortni zalistak

Koarktacija aorte

Cistična nekroza medije

Ehlers–Danlosov sindrom

Marfanov sindrom

Turnerov sindrom

Obiteljske aneurizme prsne aorte

Iatrogeni

Kateterizacija aorte

Operacija aortnog zaliska

Trauma

Deceleracijske ozljede

Simptomi i znakovi

U pravilu se bolesnik tuži na iznenadnu bol u prekordiju ili interskapularno koja se opisuje kao trgajuća i parajuća. Bol često migrira od početne lokalizacije kako se disekcija širi duž aorte. Do 20% bolesnika ima sinkope zbog jake boli, aktivacije aortnih baroreceptora, ekstrakranijalne opstrukcije cerebralnih arterija ili tamponade srca.

Ponekad bolesnici imaju simptome moždanog ili srčanog udara, infarkta crijeva, parapareze ili paraplegije zbog prekida opskrbe krvlju kralježnične moždine, ili ishemiju udova zbog akutne okluzije distalnih arterija.

U oko 20% bolesnika pulsacije velikih arterija su djelomično palpabilne ili potpuno nepalpabilne. Krvni tlakovi na udovima se mogu razlikovati, ponekad >30 mmHg; taj nalaz ukazuje na lošiju prognozu. Šum aortne regurgitacije se čuje u otprilike 50% bolesnika s proksimalnom disekcijom. Mogući su periferni znaci aortne disekcije. Rijetko može nastupiti zatajivanje srca zbog teške iznenadne aortne regurgitacije. Curenje krvi ili inflamirane serozne tekućine u lijevu pleuralnu šupljinu može dovesti do znakova pluralnog izljeva; začepljenje arterija udova može uzrokovati znakove periferne ishemije ili neuropatije. Začepljenje bubrežne arterije može uzrokovati oliguriju ili anuriju. Srčana tamponada može uzrokovati paradoksalni puls i proširenje vratnih vena.

Dijagnoza

Na disekciju aorte se mora posumnjati u svakog bolesnika s bolovima u prsima ili između lopatica, neobjašnjivom sinkopom ili bolovima u trbuhu, moždanim udarom, naglo nastalim zatajivanjem srca, osobito ako su pulsevi ili tlakovi na udovima različiti. Kod tih bolesnika potrebno je učiniti RTG prsnog koša; u 60–90% nalazi se proširena sjena medijastinuma, obično s lokaliziranim izbočenjem koje označava izvorište disekcije. Čest je i lijevostrani pleuralni izljev.

Ako RTG prsnog koša upućuje na disekciju, čim se bolesnikovo stanje stabilizira treba učiniti TEE, CTA ili MRA. Treperenje intime i dvostruki lumen potvrđuju disekciju.

Multiplanarni TEE je 97–99% osjetljiv i uz M–mod ultrazvuka srca gotovo 100% specifičan. Može se učiniti uz bolesnički krevet za <20 min i ne zahtijeva kontrastna sredstva. Ako TEE nije dostupan, preporučuje se CTA; ima pozitivnu prediktivnu vrijednost od 100% i negativnu od 86%.

MRA ima gotovo 100% osjetljivost i specifičnost za aortnu disekciju, ali zahtijeva vremena i nepogodna je u hitnim situacijama. Vjerojatno je najpogodnija za bolesnike koji su stabilni i imaju subakutne ili kronične bolove u prsima, a sumnja se na disekciju aorte.

Kontrastna angiografija je opcija ako se razmatra operacija. Osim što otkriva polazište i razmjere disekcije, težinu aortne regurgitacije te opseg i zahvaćenost velikih ogranaka aorte, aortografija pomaže odrediti je li potrebno istodobno učiniti i premosnice na koronarnim arterijama. Ultrazvuk srca bi također trebalo učiniti zbog otkrivanja aortne regurgitacije i određivanja da li treba istodobno popraviti ili zamijeniti aortni zalistak.

EKG se snima univerzalno, no nalazi variraju od normalnog do značajno abnormalnog (u slučaju akutnog začepljenja koronarne arterije ili aortne regurgitacije), tako da pretraga nije od dijagnostičke pomoći. Proučavaju se testovi na topive dijelove elastina i miozinske teške lance u glatkim mišićima; čine se obećavajućim, no nisu rutinski dostupni. Serumski CPK–MB i troponin mogu pomoći razlučiti disekciju od infarkta srca, osim kad disekcija uzrokuje infarkt.

Rutinske laboratorijske pretrage mogu otkriti blagu leukocitozu i anemiju ako je krv curila iz aorte. Povišen LDH može biti nespecifičan znak zahvaćenosti celijačnog ili mezenteričnog arterijskog stabla.

U ranoj fazi dijagnostičke obrade trebalo bi konzultirati kardiotorakalnog kirurga.

Prognoza

Oko 20% bolesnika s disekcijom aorte umire prije dolaska u bolnicu. Ako se ne liječi, smrtnost je 1–3% u prva 24 sata, 30% u prvom tjednu, 80% u drugom i 90% unutar godine dana.

Bolnička stopa smrtnosti za liječene bolesnike iznosi ~30% za proksimalne disekcije, a 10% za distalne. Za liječene bolesnike koji prežive akutnu fazu, stopa preživljavanja je ~60% u 5 god. i 40% u 10 god. Oko 1/ 3kasnih smrtnih slučajeva nastaje zbog komplikacija disekcije, ostalo je zbog drugih uzroka.

Liječenje

Bolesnike koji ne umru odmah zbog disekcije treba primiti u jedinicu intenzivnog liječenja uz intraarterijsko praćenje krvnog tlaka; urokateter treba postaviti zbog praćenja diureze. Potrebno je odrediti krvnu grupu i reakcije kompatibilnosti, te naručiti 4–6 doza krvi ako se planira kirurški zahvat. Hemodinamski nestabilne bolesnike bi trebalo intubirati.

Lijekovi koji snižavaju arterijski tlak i smicajne sile, smanjuju kontraktilnost i bol daju se odmah da bi se sistolički krvni tlak održavao na 110 mmHg ili na najnižim mogućim vrijednostima spojivim s adekvatnom perfuzijom mozga, koronarnih žila i bubrega. β–Blokator se obično prvi koristi. Daje se propranolol 0,5 mg IV odmah a zatim 1–2 mg svakih 3–5 min dok puls ne uspori na 60–70/min ili do ukupne doze od 0,15 mg/kg kroz 30–60 min; takvo doziranje smanjuje ventrikulsku kontraktilnost i suprotstavlja se kronotropnom učinku nitroprusida. Doza se može ponoviti IV svaka 2–4 sata da se održi β−blokada. Bolesnicima s KOPB–om ili astmom može se dati selektivniji β–blokator. Opcije su metoprolol 5 mg IV do ukupno 4 doze u razmaku 15 min ili esmolol 50–200 μg/kg/min u trajnoj IV infuziji ili labetalol (α– i β–adrenergički blokator) 1–2 mg/min u trajnoj IV infuziji ili 5–20 mg IV odjednom uz dodatnu dozu od 20–40 mg svakih 10–20 min dok se ne postigne kontrola krvnog tlaka ili se ne da ukupno 300 mg, nakon čega slijede dodatne doze od po 20–40 mg svakih 4–8 sati prema potrebi. Alternativa β–blokatorima su blokatori Ca– kanala (npr. verapamil 0,05–0,1 mg/kg IV odjednom ili diltiazem 0,25 mg/kg [do 25 mg] IV odjednom ili 5–10 mg/h u trajnoj infuziji).

Ako sistolički krvni tlak ostaje >110 mmHg unatoč primjeni β–blokatora, može se dati nitroprusid u trajnoj infuziji 0,2–0,3 μg/kg/min i titrirati prema višim dozama (često do 200 pa i 300 μg/min) ako je potrebno za kontrolu krvnog tlaka. Nitroprusid se ne smije davati bez β–blokatora ili blokatora Ca–kanala jer refleksna aktivacija simpatikusa kao odgovor na vazodilataciju može povećati ventrikulsku inotropnost i smicajne sile na aortu i tako pogoršati disekciju.

Farmakoterapija je pogodna za nekomplicirane, stabilne disekcije ograničene na silaznu aortu (tip B) i za stabilne, izolirane disekcije luka aorte. Operacija je gotovo uvijek indicirana ako disekcija zahvaća proksimalnu aortu, te u slučaju ishemije udova ili utrobnih organa, nekontrolirane hipertenzije, kontinuiranog povećavanja aorte, širenja disekcije i dokaza prsnuća aorte bez obzira na tip disekcije. Operacija također može biti najbolje rješenje za akutne distalne disekcije u bolesnika s Marfanovim sindromom.

Cilj operacije je obliterirati ulaz u lažni lumen i rekonstruirati aortu sintetskim presatkom. Ako postoji, značajna aortna regurgitacija se mora zbrinuti resuspenzijom listića zaliska ili zamjenom zaliska. Ishodi operacije su najbolji kod rane, agresivne intervencije; smrtnost se kreće između 7% i 36%. Predskazatelji lošeg ishoda su hipotenzija, zatajivanje bubrega, dob >70, iznenadna bol u prsima, nestanak pulsa i elevacija ST–segmenta u EKG–u.

Stentovi koji zatvaraju lažni lumen i pospješuju otvorenost pravog lumena, balonske fenestracije (kod kojih se stvara otvor u diseciranom listiću koji razdvaja pravi od lažnog lumena) ili oboje, mogu biti neinvazivna alternativa u bolesnika s tipom A disekcije i trajnom postoperativnom perifernom ishemijom, te u bolesnika s tipom B disekcije ako se na periferiji razviju komplikacije uslijed ishemije.

Svim bolesnicima uključujući i one liječene kirurški daju se dugoročno antihipertenzivi, obično β–blokatori, blokatori Ca–kanala i ACE inhibitori. Gotovo svaka kombinacija antihipertenziva je poželjna; izuzeci su lijekovi koji djeluju poglavito vazodilatatorski (npr. hidralazin, minoksidil) i β–blokatori s intrinzičkom simpatomimetskom aktivnosti (acebutolol, pindolol). Često se preporučuje izbjegavanje naporne fizičke aktivnosti. MR je potrebno učiniti prije otpusta i ponoviti nakon 6 mjeseci i godinu dana, a zatim svake 1–2 god.

Najvažnije kasne komplikacije su ponovna disekcija, stvaranje lokaliziranih aneurizmi u oslabljenoj stijenci aorte i progresivna aortna regurgitacija. Navedene komplikacije mogu zahtijevati kirurški zahvat.