Raynaudov fenomen

Raynaudov fenomen je vazospazam dijelova šake potaknut hladnoćom, emocionalnim uzbuđenjem, koji uzrokuje neugodnost i promjenu boje kože (bljedilo, cijanozu, eritem ili kombinaciju ovih simptoma) u području jednog ili više prstiju. Rijetko su zahvaćena druga područja (npr. nos, jezik). Poremećaj može biti primaran ili sekundaran. Dijagnoza se postavlja klinički; obrada služi razlikovanju primarne od sekundarne bolesti. Manje složeni slučajevi se liječe izbjegavanjem hladnoće, ustezanjem od pušenja, biofeedback tehnikom, te ovisno o potrebi, blokatorima Ca–kanala (npr. nifedipin) ili prazosinom radi postizanja vazodilatacije.

TABLICA 80–1

UZROCI SEKUNDARNOG RAYNAUDOVA FENOMENA

UZROCI

PRIMJERI

Bolesti vezivnog tkiva

Arteritis orijaških stanica

Miješane ili nediferencirane bolesti vezivnog tkiva

Polimiozitis/dermatomiozitis

RA

Sklerodermija

Sjögrenov sindrom

SLE

Endokrinološke bolest

Takayasuov arteritis

Hipotireoza

Hematološke bolesti

Feokromocitom

Bolest hladnih aglutinina

Kriofibrinogenemija

Krioglobulinemija

Paraproteinemija

Policitemija vera

Infekcije

Helicobacter pylori infekcija

Parvovirus B19 infekcija

Neoplazme

Angiocentrični limfom

Karcinoidni sindrom

Karcinom ovarija

Paraneoplastički sindrom

Neurološke bolesti

Sindrom karpalnog kanala

Mehaničke ozljede

Ozljede hladnoćom

Trauma

Vibracije

Bolesti krvnih žila

Ateroskleroza (teška)

Ateroembolizam

Kompresija aksilarnog prijevoja (kronična)

Sindrom torakalnog otvora

Thromboangiitis obliterans

Lijekovi

Amfetamini

Citostatici (npr. bleomicin, cisplatina, vinblastin)

β–blokatori

Klonidin

Kokain

Ergotaminski preparati

Interferon–α i –β

Metizergid

Nikotin

Polivinil klorid

Simpatomimetici

Primarni Raynaudov fenomen je mnogo učestaliji (>80% slučajeva) od sekundarnog; javlja se bez simptoma i znakova druge bolesti. U 75% slučajeva je sporadičan, ali može se javljati unutar obitelji. Oko 15–20% ljudi s primarnim Raynaudovim fenomenom razvije ozbiljniju sistemsku bolest.

Sekundarni Raynaudov fenomen prati različite bolesti, uglavnom vezivnog tkiva (TBL. 80– 1). Pušenje doprinosi razvoju bolesti, na što se često zaboravlja. Raynaudov fenomen može pratiti migrenske glavobolje, vazospastičnu anginu i plućnu hipertenziju, što ukazuje na zajednički vazospastični mehanizam ovih stanja.

Prevalencija je 3–5%; češće pogađa žene i mlađe osobe. Raynaudov fenomen je pojačani α2–adrenergični odgovor koji potiče vazospazam; točan mehanizam još nije otkriven.

Simptomi i znakovi

Osjećaj hladnoće, žareća bolnost, parestezije ili intermitentna promjena boje jednog ili više prsta su potaknuti izlaganjem hladnoći, jakim vibracijama, emocionalnim uzbuđenjem. Svi ovi simptomi mogu brzo nestati nakon uklanjanja poticajnog čimbenika. Zagrijavanjem ruku se ubrzava povratak uobičajene boje i osjeta u rukama.

Područja promijenjenog kolorita na prstima su oštro ograničena. Promjena se može odvijati u tri faze (bljedilo, cijanoza te eritem zbog reaktivne hiperemije nakon zagrijavanja), u dvije faze (cijanoza, eritem) ili jednoj fazi (samo bljedilo ili cijanoza). Promjene su često simetrične. Raynaudov fenomen ne zahvaća područja proksimalno od metakarpofalangealnih zglobova; najčešće zahvaća srednja tri prsta, palac veoma rijetko. Vazospazam može trajati nekoliko minuta do nekoliko sati, rijetko je težak u toj mjeri da može izazvati odumiranje i gubitak tkiva.

Sekundarni Raynaudov fenomen u sklopu bolesti vezivnog tkiva može napredovati do bolne gangrene prstiju; Raynaudov fenomen u sklopu sklerodermije dovodi do izrazito bolnih ulkusa na prstima, često inficiranih.

Dijagnoza

Primarni od sekundarnog Raynaudova fenomena razlikujemo na osnovi kliničkog pregleda i anamneze. Dijagnoza se potvrđuje kapilaroskopijom nabora nokta i laboratorijskom obradom. Pri kapilaroskopiji, kap imerzijskog ulja se stavlja na bazu nokta; kapilare nabora nokta se uvećaju i pregledaju oftalmoskopom (10 do 40 dioptrija). Prošireni i iskrivljeni kapilarni zavoji ukazuju na bolest vezivnog tkiva. Laboratorijske pretrage (npr. SE, antinuklearna protutijela, reumatoidni faktor, protutijela na centromeru, anti–SCL 70 protutijelo) također služe za otkrivanje sistemske bolesti vezivnog tkiva.

Kriteriji za dijagnozu primarnog Raynaudova fenomena su: bolest počinje <40 god. (u 2/ 3slučajeva), simetrični simptomi umjerene jakosti, nema nekroze tkiva niti gangrene, negativna anamneza što se tiče drugih uzroka ili bolesti, uredan izgled kapilara u korijenu nokta, normalna SE i druge pretrage.

Kriteriji za dijagnozu sekundarnog Raynaudova fenomena su: bolest počinje u dobi od >30 god., teški bolni napadi koji mogu biti asimetrični i jednostrani, ishemične lezije, anamneza i nalazi koji ukazuju na prateću bolest, proširene i zavijene kapilare u korijenu nokta te patološki nalazi laboratorijskih pretraga.

Raynaudov fenomen se razlikuje od akrocijanoze, koja uzrokuje trajniju cijanozu koja ne prolazi lako i koja ne uzrokuje trofičke promjene, ulceracije i bol.

Liječenje

Kod primarnog oblika savjetuje se izbjegavanje hladnoće, ustezanje od pušenja, i ako je stres poticajni čimbenik, tehnike relaksacije (npr. biofeedback). Češće se upotrebljavaju lijekovi. Vazodilatatori, npr. blokatori Ca–kanala (nifedipin sa sporim otpuštanjem 60–90 mg 1×/dan, amlodipin 5–20 mg 1×/dan, felodipin 2,5–10 mg 2×/dan ili isradipin 2,5–5 mg 2×/ dan) su najučinkovitiji, uz prazosin 1–5 mg 1× ili 2×/dan. Lokalni pripravci nitroglicerina, pentoksifilin 400 mg 2× ili 3×/dan uz obrok, mogu biti učinkoviti, ali nema jasnih dokaza koji opravdavaju rutinsku primjenu. Kontraindicirani su β–blokatori, klonidin i preparati ergotamina jer uzrokuju vazokonstrikciju pa mogu potaknuti i pogoršati simptome.

Liječenje sekundarnog oblika je usmjereno na osnovnu bolest. Blokatori Ca–kanala i prazosin su također indicirani. Antibiotici, analgetici i povremeno kirurška obrada mogu biti potrebni za ishemične ulkuse. ASK (niska doza) može spriječiti trombozu, ali teoretski može pogoršati vazospazam zbog inhibicije prostaglandina. Parenteralni prostaglandini (alprostadil, epoprostenol, iloprost) su se pokazali učinkovitima pa mogu biti dobra terapijska opcija za bolesnike s ishemičnim promjenama. Međutim, ovi lijekovi još nisu u širokoj primjeni, niti je ona do sada jasno definirana. Cervikalnoj i lokalnoj simpatektomiji se pribjegava kod bolesnika s progresivnom simptomatologijom koja ne odgovara na druge metode liječenja, uključujući i liječenje osnovne bolesti. Poslije simpatektomije simptomi često nestaju, ali učinak može trajati kratko, ponekad samo ~1–2 god.