Limfedem

Limfedem je otok ekstremiteta zbog limfatičke hipoplazije (primarne) ili opstrukcije ili razaranja limfnih žila (sekundarni). Simptomi i znakovi su čvrsti, fibrozni, netjestasti edem jednog ili više ekstremiteta. Dijagnoza se postavlja fizikalnim pregledom. Liječi se tjelovježbom, zavojima s gradiranim tlakom, masažama, a ponekad i kirurški. Izlječenje je rijetko, ali terapijske mjere ublažavaju simptome i usporavaju ili zaustavljaju napredovanje bolesti. Bolesnicima prijeti celulitis, limfangitis a rijetko i limfangiosarkom.

Klasifikacija i etiologija

Limfedem može biti primarni (limfatična hipoplazija) ili sekundarni (uslijed opstrukcije ili razaranja limfnih žila).

Primarni limfedemi: Primarni limfedemi su nasljedni i rijetki. Variraju po fenotipu i dobi u kojoj se manifestiraju.

Kongenitalni limfedem se pojavljuje prije druge godine života a nastaje zbog limfatične aplazije ili hipoplazije. Milroyeva bolest je autosomno dominantan oblik familijarnog kongenitalnog limfedema vezan za mutacije VEGF3 a ponekad donosi i kolestatsku žuticu i edem ili proljev uslijed enteropatije s gubitkom bjelančevina, koja je posljedica intestinalne limfangiektazije.

Lymphedema praecox (preuranjeni limfedem) se pojavljuje između 2. i 35. god. života, u pravilu u žena prilikom prve menstruacije ili u trudnoći. Meigsova bolest je autosomno dominantni oblik obiteljskog preuranjenog limfedema koji se pripisuje mutacijama gena za transkripcijski faktor (FOXC2) a povezan je s povećanim brojem trepavica (distihiazija); rascijepljenim nepcem, te edemom nogu, ruku a ponekad lica.

Lyphedema tarda (kasni limfedem) nastaje nakon 35. god. Postoje i obiteljski i sporadični oblici; genetska podloga za obadva oblika nije poznata. Klinički nalazi su slični onima kod preuranjenog limfedema, ali mogu biti slabije izraženi.

Limfedem je izražen i kod drugih genetskih sindroma, uključujući Turnerov sindrom, sindrom žutih noktiju za koji su karakteristični pleuralni izljevi i žuti nokti; te Hennekamov sindrom, rijetki kongenitalni sindrom intestinalne i drugih limfangiektazija, anomalija lica i duševne zaostalosti.

Sekundarni limfedem: Sekundarni limfedem je mnogo češći od primarnog. Najčešće je posljedica kirurškog zahvata (osobito nakon uklanjanja limfnih čvorova—u pravilu zbog karcinoma dojke), radioterapije (aksilarni ili ingvinalni), traume, limfne opstrukcije prouzročene tumorom, a u zemljama u razvoju uzrok je i limfatična filirijaza. Blagi limfedem se može razviti i zbog curenja limfe u intersticijsko tkivo u bolesnika s kroničnom venskom insuficijencijom.

Simptomi i znakovi

Simptomi sekundarnog limfedema su bolna nelagoda i osjećaj težine i punoće.

Glavni znak je edem mekog tkiva, u kojem se razlikuju 3 stadija. U prvom stadiju, edem je tjestast, a zahvaćeno područje se obično vraća u normalu ujutro. U drugom stadiju, edem nije tjestast, a kronična upala mekog tkiva uzrokuje fibrozu mekih tkiva. U trećem stadiju, edem je tvrd i ireverzibilan zbog fibroze mekih tkiva. Oteklina je najčešće unilateralna i pogoršava se prilikom toplijeg vremena, prije menstruacije, i ako se ekstremitet duže vremena nalazi ispod razine srca. Može biti zahvaćen bilo koji dio ekstremiteta (izolirano proksimalni ili distalni dio) ili cijeli ekstremitet; ako je oteklina u području zgloba, kretnje u zglobu su otežane. Emocionalna patnja i invalidnost mogu biti značajni, osobito ako je limfedem posljedica konzervativnog ili kirurškog liječenja.

Promjene na koži su česte a uključuju hiperkeratozu, hiperpigmentaciju, bradavice, papilome i gljivične infekcije.

Limfangitis (vidi str. 985) nastaje prilikom ulazu bakterija kroz raspukline na koži između prstiju, koje su posljedica gljivične infekcije, ili nakon reznih ozljeda šake. Uzročnik je gotovo uvijek streptokok pa nastaje erizipel; ponekad je uzročnik stafilokok. Zahvaćeni ekstremitet postaje crven i vruć; crvene pruge se šire proksimalno od mjesta ulaska, razvija se limfadenopatija. Rijetko dolazi do nekroze kože.

Dijagnoza

Dijagnoza je očita već prilikom fizikalnog pregleda. Dodatne pretrage su indicirane ako se sumnja na sekundarni limfedem. Mjesto opstrukcije može utvrditi CT ili MR; radionuklidnom limfoscintigrafijom može se dokazati limfatična hipoplazija ili usporen protok. Napredovanje bolesti se može pratiti mjerenjem opsega ekstremiteta, mjerenjem volumena istisnute vode nakon uranjanja ekstremiteta ili tonometrijom mekih tkiva; no ovi testovi nisu ispitani. U zemljama u razvoju potrebno je učiniti pretrage na limfatičnu filirijazu (vidi str. 1548).

Prognoza i liječenje

Nakon pojave edema, teško je očekivati izlječenje. Ustrajnim liječenjem i primjenom preventivnih mjera mogu se ublažiti simptomi i usporiti ili potpuno zaustaviti napredovanje bolesti. Rijetko, dugotrajni limfedem dovodi do limfangiosarkoma (Stewart–Trevesov sindrom), obično u bolesnika nakon mastektomije, te u bolesnika s filirijazom.

Liječenje primarnog limfedema uključuje redukciju mekog tkiva i rekonstrukciju ako je izrazito narušena kvaliteta života.

Liječenje sekundarnog limfedema uključuje odstranjenje uzroka. Kako bi se smanjio sam limfedem, intervencije su usmjerene na odstranjenje tekućine (kompleksna dekongestivna terapija). To su ručna limfatična drenaža, u kojoj je ekstremitet podignut i masiran prema srcu; zavoji s gradiranim tlakom; vježbe za ekstremitete; masaža ekstremiteta uključujući i intermitentnu pneumatsku kompresiju. Može se oprobati i kirurško odstranjenje mekog tkiva, limfatična reanastomoza, te formiranje drenažnih kanala, no ti postupci nisu detaljno istraženi.

Preventivne mjere obuhvaćaju izbjegavanje topline, ustrajnu tjelovježbu, nošenje odjevnih predmeta koji stežu zahvaćeni ekstremitet. Naročitu pažnju treba obratiti njezi noktiju i kože; na zahvaćenom ekstremitetu treba izbjegavati cijepljenja, venepunkcije i IV kateterizaciju.

Limfangiitis se liječi antibioticima otpornim na β–laktamazu s dobrom pokrivenošću gram–pozitivnih uzročnika (npr. oksacilin, kloksacilin, dikloksacilin).