Pulmonalna stenoza

Pulmonalna stenoza (PS) je suženje pulmonalne valvule te izlaznog trakta desne klijetke koje uzrokuje opstrukciju protoka krvi iz desne klijetke u plućnu arteriju tijekom sistole.

PS je najčešće kongenitalna te pogađa pretežno djecu; stenoza može biti valvularna ili neposredno ispod valvule u izlaznom traktu (infundibularna). Manje uobičajeni uzroci su Noonanov sindrom (obiteljski sindrom sličan Turnerovom sindromu, no bez kromosomskih defekata) te karcinoidni sindrom u odraslih.

Mnoga su djeca godinama bez simptoma te se ne javljaju liječniku do odrasle dobi. Kad se razviju, simptomi nalikuju simptomima aortne stenoze (sinkopa, angina, zaduha). Vizualni i palpabilni znakovi su posljedica hipertrofije desne klijetke te uključuju istaknut a–val na jugularnim venama (radi jake kontrakcije atrija protiv hipertrofirane desne klijetke), odizanje područja desnog ventrikula, te sistoličko strujanje parasternalno lijevo u 2. interkostalnom prostoru. Prilikom auskultacije prvi srčani ton je normalan (S1) a drugi široko pocijepan (S2) radi produžene ejekcije desnog ventrikula (plućna komponenta S2 [P2] kasni). U zatajivanju te hipertrofiji desnog ventrikula 3. i 4. srčani ton (S 3i S4) su rijetko čujni u 4. interkostalnom prostoru lijevo. Klik kod kongenitalne PS vjerojatno nastaje zbog abnormalne napetosti ventrikulskog zida. Klik se javlja u ranoj sistoli (vrlo blizu S1) i nije ovisan o hemodinamskim promjenama. Oštar ejekcijski krešendo–dekrešendo šum je najbolje čujan u 2. parasternalnom prostoru lijevo (šum valvularne stenoze) ili 4. interkostalnom prostoru (infundibularna stenoza) s dijafragmom stetoskopa kad se bolesnik naginje prema naprijed. Za razliku od šuma aortne stenoze, šum PS se ne širi, a s napredovanjem stenoze krešendo komponenta se produžava. Šum postaje glasniji neposredno nakon oslobađanja zraka od Valsalvina manevra te sa inspiracijom; za navedeni efekt bolesnik bi morao stajati.

Dijagnoza se dokazuje Doppler ehokardiografijom, koja karakterizira stenozu kao blagu (vršni gradijent 40 mmHg), umjerenu (41–79 mmHg) ili tešku ( 80 mmHg). EKG je često dio evaluacije; može biti normalan, pokazivati znakove hipertrofije desne klijetke ili blok desne grane. Kateterizacija desnog srca je indicirana samo u slučaju opstrukcije na dvije razine (valvularna i infundibularna), kad se klinički i ehokardiografski nalazi ne podudaraju, te također prije intervencijskih zahvata.

Prognoza bez liječenja je općenito dobra, a poboljšava se adekvatnom intervencijom. Postupak uključuje balonsku valvuloplastiku, indiciranu u simptomatskih i asimptomatskih bolesnika s normalnom sistoličkom funkcijom i vršnim gradijentom >40 do 50 mmHg.