Tumori srca

Tumori srca mogu biti primarni (benigni ili maligni) ili metastatski (maligni). Miksom, benigni primarni tumor, je najčešći tip. Tumori srca mogu nastati na bilo kojoj vrsti srčanog tkiva; mogu uzrokovati opstrukciju valvularnog ili ulazno–izlaznog trakta, tromboembolizam, aritmije ili bolesti perikarda. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom, uz biopsiju. Liječenje metastatskih tumora ovisi o vrsti tumora i porijeklu; prognoza je općenito loša.

Primarni tumori srca su nađeni u <1/2000 osoba na obdukciji; metastatski tumori su 30– 40 puta učestaliji. Primarni tumori srca obično potječu iz miokarda ili endokarda; mogu potjecati i iz tkiva zalistaka, srčanog veziva ili perikarda.

Klasifikacija

Benigni primarni tumori: U benigne tumore srca ubrajamo miksome, papilarne fibroelastome, rabdomiome, fibrome, hemangiome, teratome, lipome, paragangliome i perikardne ciste.

Miksom je najčešći tumor srca, predstavlja 50% svih primarnih srčanih tumora. Incidencija je 2–4 puta češća u žena; u rijetkim obiteljskim sindromima (Carneyev kompleks) muškarci obolijevaju češće. Oko 75% miksoma se stvara u lijevom atriju; a ostali u drugim srčanim šupljinama kao solitarni tumor, ili rijetko, na više sijela. Oko 75% su peteljkasti i mogu prolabirati kroz mitralni zalistak i ometati punjenje ventrikula u dijastoli; ostali su na širokoj bazi ili sesilni. Miksomi mogu biti miksoidni ili želatinozni; glatki, čvrsti i lobularni; ili drobivi i nepravilni. Drobivi, nepravilni miksomi predstavljaju rizik za sistemsku emboliju.

Carneyev kompleks je obiteljski, autosomno dominantni sindrom recidivirajućih miksoma srca, često kombiniran s miksomima kože, miksoidnim fibroadenomima dojke, pigmentiranim kožnim lezijama (efelide, modri nevusi), multiplim endokrinim neoplazijama (primarna pigmentirana nodularna adrenokortikalna bolest koja uzrokuje Cushingov sindrom, adenomi hipofize koji proizvode hormon rasta i prolaktin, tumori testisa, adenomi ili karcinomi štitne žlijezde i ovarijske ciste), psamomatoznim melanotičnim švanomima, duktalnim karcinomima dojke i osteohondromiksomima. Riječ je o obično mlađim pacijentima (srednja dob je 20 god.), imaju multiple miksome (posebice u ventrikulima), te veći rizik od recidiviranja.

Papilarni fibroelastom je drugi najučestaliji benigni primarni tumor srca. Riječ je o avaskularnim papilomima koji najčešće rastu na aortnim i mitralnim zaliscima. Muškarci i žene su podjednako zahvaćeni. Imaju papilarne ogranke koji rastu iz središnje jezgre, te nalikuju na morske vlasulje. Oko 45% su peteljkasti. Obično ne uzrokuju valvularne smetnje, ali predstavljaju rizik za embolije.

Rabdomiomi predstavljaju 20% svih primarnih srčanih tumora i 90% istih kod djece. Javljaju se uglavnom u djece, koja u 50% slučajeva boluju i od tuberozne skleroze. Obično su multipli, smješteni intramuralno u septumu ili slobodnom zidu lijevog ventrikula, gdje zahvaćaju srčani provodni sustav. Čvrsti su, bijeli, lobulirani i karakteristično se smanjuju starenjem; kod manjeg broja oboljelih javljaju se tahiaritmije i srčano zatajivanje zbog opstrukcije izlaznog trakta lijevog ventrikula.

Fibromi također zahvaćaju uglavnom djecu; često se javljaju uz kožne adenome sebaceum i tumore bubrega. Obično rastu na tkivu zalistaka, te se mogu javiti i kao odgovor na upalu. Mogu komprimirati ili zahvaćati srčani provodni sustav, uzrokujući aritmije i naglu smrt. Neki od fibroma se javljaju u sklopu sindroma s prekomjernim tjelesnim rastom, čeljusnim keratocitima, nepravilnostima skeleta i raznim benignim i malignim tumorima (Gorlinov ili bazocelularni nevusni sindrom).

Hemangiomi predstavljaju 5–10% benignih tumora. Uzrokuju simptome u malog broja oboljelih. Najčešće se otkriju tijekom pretraga radi drugih razloga.

Teratomi perikarda se uglavnom javljaju u djece; obično su pričvršćeni uz bazu velikih krvnih žila. U ~90% slučajeva su smješteni u prednjem medijastinumu; ostali uglavnom u stražnjem medijastinumu.

Lipomi se mogu javiti u svim dobnim skupinama. Potječu iz endokarda ili epikarda i imaju široku peteljkastu bazu. Mnogi su asimptomatski, ali neki ometaju protok ili uzrokuju aritmije.

Paragangliomi, uključujući feokromocitome, se rijetko javljaju u srčanom tkivu; lokalizirani su obično na srčanoj bazi blizu završetaka živca vagusa. Mogu imati simptome koji potječu od katekolaminske sekrecije.

Perikardne ciste mogu nalikovati srčanom tumoru ili perikardnom izljevu na RTG–u prsnog koša. Obično su asimptomatske; premda neke uzrokuju kompresivne sindrome (npr. bol u prsištu, zaduhu, kašalj).

Maligni primarni tumori: U maligne primarne tumore srca ubrajamo sarkome, mezoteliome perikarda i primarne limfome.

Sarkom je najučestaliji maligni i drugi po učestalosti primarni srčani tumor (nakon miksoma). Sarkomi se najčešće javljaju u srednjoj životnoj dobi (srednja vrijednost 41 god.). U ~40% slučajeva je riječ o angiosarkomima, od kojih većina potječe iz desnog atrija i zahvaća perikard, uzrokujući opstrukciju ulaznog trakta desnog ventrikula, tamponadu srca i plućne metastaze. Drugi tipovi su nediferencirani sarkomi (25%), maligni fibrozni histiocitomi (11–24%), leiomiosarkomi (8–9%), fibrosarkomi, rabdomiosarkomi, liposarkomi i osteosarkomi; ovi tipovi češće potječu iz lijevog atrija, uzrokujući smetnje mitralnog protoka i srčano zatajivanje.

Mezoteliom perikarda je rijedak tumor; pogađa sve dobne skupine, muškarce češće negožene. Uzrokuje tamponadu srca a može metastazirati u kralježnicu, okolno meko tkivo i mozak.

Primarni limfom je vrlo rijedak tumor; obično se javlja u oboljelih od AIDS–a ili kod drugih stanja imunodeficijencije. Ovi tumori brzo rastu i uzrokuju srčano zatajivanje, aritmije, tamponadu srca i sindrom gornje šuplje vene.

Metastatski tumori: Karcinomi pluća i dojke, sarkomi mekog tkiva i karcinomi bubrega su najčešća sijela metastaziranja u srce. Maligni melanomi, leukemije i limfomi često metastaziraju u srce, ali metastaze ne moraju biti od kliničkog značaja. Kaposijev sarkom se u imunodeficijentnih (obično u oboljelih od AIDS–a) može širiti i u srce, ali srčane komplikacije od kliničkog značaja su rijetke.

Simptomi i znakovi

Tumori srca uzrokuju simptome i znakove karakteristične za česte srčane bolesti (npr. srčano zatajivanje, infarkt miokarda, koronarna bolest). Simptomi i znakovi benignih primarnih srčanih tumora ovise o vrsti tumora, lokalizaciji, veličini, pravilnosti građe i mogu biti svrstani u ekstrakardijalne, intramiokardne ili intrakavitarne.

Ekstrakardijalni simptomi i znakovi mogu biti konstitucijski (opći) ili mehanički. Opći simptomi su obično vrućica, zimica, malaksalost, artralgije i gubitak težine. Obično se javljaju kod miksoma i vjerojatno nastaju zbog otpuštanja citokina (npr. IL–6). Također se mogu javiti i petehije. Ovi i drugi znakovi mogu ukazivati i na bakterijski endokarditis, bolesti vezivnog tkiva i malignitete. Mehanički simptomi (npr. zaduha, nelagoda u prsištu) nastaju zbog kompresije srčanih šupljina i koronarnih arterija ili iritacijom perikarda te zbog tamponade tijekom rasta tumora ili krvarenja u perikard. Tumori perikarda mogu dati auskultacijski nalaz perikardnog trenja.

Intramiokardni simptomi i znakovi nastaju zbog aritmija, obično atrioventrikulskih ili intraventrikulskih blokova provođenja ili paroksizama supraventrikulske ili ventrikulske tahikardije. Uzrok su tumori koji komprimiraju srčani provodni sustav (često rabdomiomi i fibromi).

Intrakavitarni simptomi i znakovi nastaju zbog tumora koji ometaju valvularnu funkciju, protok krvi ili oboje (uzrokujući stenozu zaliska, insuficijenciju zaliska ili srčano zatajivanje). Nastaju također zbog tumora (osobito želatinoznih miksoma) koji mogu stvoriti tromb ili tumorskih fragmenata koji mogu embolizirati u sistemsku cirkulaciju (mozak, koronarne arterije, bubrezi, slezena, ekstremiteti) ili u pluća. Intrakavitarni simptomi i znakovi mogu ovisiti o položaju tijela, što može utjecati na hemodinamiku.

Miksomi obično uzrokuju kombinaciju konstitucijskih i intrakavitarnih simptoma i znakova. Miksomi mogu uzrokovati dijastoličke šumove koji imitiraju mitralnu stenozu, ali čija glasnoća i lokalizacija varira ovisno o položaju tijela. Oko 15% peteljkastih miksoma stvaraju čujni “tumorski udarac” tijekom spuštanja kroz mitralno ušće u dijastoli. Miksomi također mogu uzrokovati aritmije. Raynaudov fenomen i batičasti prsti su manje tipičan znak, ali se mogu javiti.

Fibroelastomi, koji se često slučajno otkrivaju tijekom obdukcije, su obično asimptomatski. Ipak, oni mogu biti izvor sistemske embolizacije. Rabdomiomi su obično asimptomatski. Fibromi uzrokuju aritmije i naglu smrt. Hemangiomi su obično asimptomatski, ali mogu uzrokovati bilo koji ekstrakardijalni, intramiokardijalni ili intrakavitarni simptom. Teratomi uzrokuju respiratorne smetnje i cijanozu zbog kompresije aorte i pulmonalne arterije ili sindroma gornje šuplje vene.

Simptomi i znakovi malignih srčanih tumora se brže očituju i napreduju. Srčani sarkomi učestalije uzrokuju simptome opstrukcije utoka krvi u ventrikule i perikardijalnu tamponadu. Mezoteliomi uzrokuju simptome perikarditisa ili tamponade srca. Primarni limfomi uzrokuju progresivno srčano zatajivanje, tamponadu, aritmije i sindrom gornje šuplje vene. Metastatski tumori srca se mogu očitovati kao naglo uvećanje srca, tamponada (zbog naglog nakupljanja hemoragičnog perikardnog izljeva), blokovi provođenja, druge aritmije ili naglo neobjašnjivo srčano zatajivanje. Mogući su i vrućica, malaksalost, noćno znojenje i gubitak apetita.

Dijagnoza

Dijagnoza se obično postavlja kasno; simptomi i znakovi tumora srca oponašaju mnogo učestalije bolesti. Potvrđuje se ehokardiografijom, a biopsijom se određuje vrsta tumorskog tkiva. Transezofagealnom ehokardiografijom se uspješnije vizualiziraju atrijski tumori, a transtorakalnom tumori u ventrikulu. Ukoliko nalaz nije jasan, koriste se radionuklidne pretrage, CT, MR; rjeđe je potrebno koristiti kontrastnu ventrikulografiju prilikom kateterizacije srca. Biopsija se radi prilikom kateterizacije ili otvorene torakotomije.

U bolesnika s miksomom, zbog nespecifičnih simptoma, ehokardiografiji obično prethodi opsežna dijagnostika. Često se nađe anemija, trombocitopenija, leukocitoza, povišen C– reaktivni protein i γ–globulini. EKG može ukazivati na povećanje lijevog atrija. Rutinski RTG prsnog koša može pokazivati depozite Ca u miksomima desnog atrija ili u teratomima, vidljive u prednjem medijastinumu. Ponekad se miksomi otkrivaju kad se u kirurški uklonjenim embolusima nađu tumorske stanice.

Aritmije i srčano zatajivanje sa znakovima tuberozne skleroze ukazuje na rabdomiome i fibrome. Novonastali srčani simptomi i znakovi u pacijenata s poznatim ekstrakardijalnim malignitetima ukazuje na srčane metastaze; RTG prsnog koša može pokazivati neobične promjene srčane sjene.

Liječenje i prognoza

Benigni primarni tumori se liječe kirurškom ekscizijom koja je praćena redovnim ehokardiografskim pregledima u razdoblju od 5–6 godina. Tumori se odstranjuju ukoliko neka druga bolest (npr. demencija), nije kontraindikacija operaciji. Kirurško liječenje je uglavnom kurativno (95%–tno preživljenje u 3 god.). Iznimke su rabdomiom koji većinom regrediraju spontano i ne zahtijevaju liječenje, i teratomi perikarda, kod kojih je često potrebna hitna perikardiocenteza. U bolesnika s fibroelastomima nekad je potreban kirurški popravak zaliska ili zamjena. Kad su rabdomiomi ili fibromi multifokalni, kirurško liječenje je obično neučinkovito a prognoza je loša; 5–godišnje preživljenje može biti ~15%.

Liječenje malignih primarnih tumora je uglavnom palijativno (npr. radioterapija, kemoterapija, liječenje komplikacija), prognoza je uglavnom loša.

Liječenje metastatskih tumora srca ovisi o porijeklu tumora; može uključivati sistemsku kemoterapiju ili ostalo palijativno liječenje.