Dilatativna kongestivna kardiomiopatija

Dilatativna kardiomiopatija predstavlja disfunkciju miokarda koja dovodi do zatajivanja srca u kojem prevladavaju dilatacija ventrikula i sistolička disfunkcija. Simptomi su zaduha, opća slabost i periferni edemi. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike, RTG nalaza prsnog koša i ultrazvuka srca. Liječenje je usmjereno prema uzroku, a može zahtijevati i transplantaciju srca.

Etiologija i patofiziologija

Dilatativna kardiomiopatija (DKM) ima mnogo poznatih i vjerojatno mnogo neotkrivenih uzroka (vidi TBL 74–2).

Najčešći uzrok u područjima s umjerenom klimom je difuzna bolest koronarnih arterija s difuznom ishemičnom miopatijom. Više od 20 virusa može uzrokovati DKM; u područjima s umjerenom klimom najčešći je coxackie B virus. U Središnjoj i Južnoj Americi Chagasova bolest uzrokovana Trypanosomom cruzi je najčešći infektivni uzročnik. Značajno se povećava učestalost DKM među oboljelima od AIDS–a. Drugi uzroci su toksoplazmoza, tireotoksikoza i beri–beri. Mnoštvo toksičnih tvari, napose alkohol, različita organska otapala i određeni kemoterapeutici (npr. doksorubicin) oštećuju srce.

U nekih bolesnika, DKM vjerojatno nastaje nakon akutnog miokarditisa (najčešće virusnog), praćenog različito dugim vremenom latencije, zatim fazom difuzne nekroze miocita (zbog autoimune reakcije usmjerene k virusima promijenjenim miocitima) i kroničnom fibrozom. Bez obzira na uzrok, preostali miokard se dilatira, stanjuje i kompenzatorno hipertrofira (vidi SL. 74–2), što često dovodi do funkcionalne mitralne ili trikuspidne regurgitacije i proširenja atrija.

TABLICA 74–2

ETIOLOGIJA KARDIOMIOPATIJA

OBLIK

ETIOLOGIJA

Dilatativna kongestivna kardiomiopatija (akutna ili kronična)

Kronična difuzna ishemija miokarda (bolest koronarnih arterija)

Infekcije (akutne ili kronične): bakterije, spirohete, rikecije, virusi (uključujući HIV), gljive, protozoe, helminti

Granulomatozne bolesti: sarkoidoza, granulomatozni miokarditis ili miokarditis orijaških stanica, Wegenerova granulomatoza

Metabolički poremećaji: poremećaji prehrane (beri–beri, manjak selena i karnitina, kvašiorkor), nasljedne bolesti pohrane, uremija, hipokalijemija, hipomagnezijemija, hipofosfatemija, šećerna bolest, hipertireoza, feokromocitom, akromegalija, patološka debljina

Lijekovi i toksini: etanol, kokain, antraciklini, kobalt, psihoterapeutici (triciklički i kvadriciklički antidepresivi, fenotijazin), katekolamini, ciklofosfamid, zračenje

Tumori

Bolesti vezivnog tkiva

Izolirani, autosomno dominantni, nasljedni poremećaji

Nasljedni neuromuskularni i neurološki poremećaji (Friedreichova ataksija)

Trudnoća (peripartalni period)

Hipertrofična kardiomiopatija

Autosomno dominantno nasljedna, feokromocitom, akromegalija, neurofibromatoza

Restriktivna kardiomiopatija

Amiloidoza, difuzna sistemska skleroza, fibroza endokarda, Fabryeva bolest, fibroelastoza, Gaucherova bolest, hemokromatoza, Löfflerov sindrom, sarkoidoza, hipereozinofilni sindrom, tumori

Poremećaj u većine bolesnika zahvaća oba ventrikula, u malog broja bolesnika samo LV, a rijetko samo DV.

Često se stvaraju muralni trombi kad dilatacija postane značajna, posebno u fazi akutnog miokarditisa. Srčane aritmije kao i AV blok često kompliciraju akutni miokarditis i kasniju kroničnu fazu bolesti. Atrijska fibrilacija se često javlja nakon dilatacije lijevog atrija.

Simptomi, znakovi i dijagnoza

Početak je često postupan, osim u akutnom miokarditisu. Simptomi ovise o tome koji je ventrikul zahvaćen. Disfunkcija LV uzrokuje zaduhu u naporu i umaranje zbog povišenog dijastoličkog tlaka LV i niskog MV. Zatajivanje DV uzrokuje periferne edeme i proširenje vena vrata. Kad je zahvaćena samo DV tipične su atrijske aritmije i iznenadna srčana smrt zbog malignih ventrikulskih aritmija. Oko 25% bolesnika s DKM ima atipične bolove u prsima.

Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze, fizikalnog pregleda i isključivanjem drugih uzroka zatajivanja ventrikula (npr. sistemska hipertenzija, primarni poremećaji zalistaka, infarkt – vidi TBL. 74–3), a potrebno je učiniti i RTG prsnog koša, EKG i ultrazvuk srca. Ako su izraženi akutni simptomi ili bol u prsima potrebno je odrediti srčane biljege; iako indikativne u koronarnoj ishemiji, vrijednosti troponina mogu biti povišene kod srčanog zatajivanja, pogotovo ako je smanjena bubrežna funkcija. Potrebno je potvrditi sumnje na specifične uzroke (vidi drugdje u PRIRUČNIKU), a ako uzroci nisu očiti potrebno je odrediti serumski feritin i kapacitet vezivanja željeza, vrijednosti TSH, te učiniti serološke pretrage na Toxoplazmu, coxsackie i echo viruse da se is>ključe izlječivi uzroci.

EKG može otkriti sinusnu tahikardiju, nisku voltažu QRS–kompleksa i nespecifičnu depresiju ST–segmenta s niskovoltažnim ili invertnim T–valovima. Ponekad se u prekordijalnim odvodima nalazi patološki Q–zubac, oponašajući preboljeli infarkt. Čest je i blok lijeve grane.

RTG prsnog koša najčešće pokazuje proširene sve četiri srčane šupljine. Pleuralni izljev, osobito desno, često prati povećan plućni venski tlak i edem u intersticiju. Ultrazvuk srca otkriva proširene, hipokinetične srčane šupljine i može isključiti primarne poremećaje zalistaka. Segmentalni poremećaji kontraktilnosti, tipični za infarkt, također su mogući u DKM. Ultrazvuk također može otkriti muralne trombe. MR se ne radi rutinski, no može biti od koristi kad je potrebno detaljno prikazati strukture i funkciju srca. Kod kardiomiopatije MR može prikazati abnormalnu strukturu tkiva miokarda.

Koronarografiju je potrebno učiniti kad je dijagnoza dvojbena nakon učinjene neinvazivne obrade, osobito u bolesnika s bolovima u prsima i starijih bolesnika, kod kojih je vjerojatnije da imaju koronarnu bolest. Neopstruktivne lezije koronarnih arterija otkrivene pri koronarografiji, ne moraju biti uzrok DKM. Tijekom kataterizacije bilo koji ventrikul se može bioptirati, ali se biopsija ne radi rutinski jer patološki proces može biti razasut po miokardu, a rezultat možda ne bi mijenjao liječenje.

MSD priručnik dijagnostike i terapije

Sl. 74–2. Oblici kardiomiopatije.

TABLICA 74–3

DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE KARDIOMIOPATIJA

ZNAČAJKE I NALAZ

DILATATIVNA

KONGESTIVNA

HIPERTROFIČNA

RESTRIKTIVNA

Patofiziologija

Sistolička disfunkcija

Dijastolička disfunkcija ± opstrukcija izlaznog trakta

Dijastolička disfunkcija

Pregled

Zatajivanje LV i DV

Kardiomegalija Funkcionalna insuficijencija AV zalistaka S3 i S4

Angina, zaduha u naporu, sinkopa, iznenadna smrt

Ejekcijski ± šum mitralne regurgitacije S 4

Bifazični puls nad karotidama s brzim usponom i padom

Zaduha i umor u naporu Zatajivanje LV i DV Funkcionalna insuficijencija AV zalistaka

EKG

Nespecifične promjene ST–T–segmenta

Q–zupci ± blok grane

Hipertrofija i ishemija LV Duboki septalni Q–zupci

Hipertrofija LV ili niža voltaža

UZV srca

Dilatirani hipokinetični ventrikuli ± muralni tromb

Niska EF

Hipertrofični ventrikuli ± sistolički pomak prednjeg mitralnog zaliska prema naprijed ± asimetrična hipertrofija ± gradijent LV

Povećana debljina stijenke ± obliteracija srčane šupljine Dijastolička disfunkcija LV

RTG

Kardiomegalija

Zastoj u plućnim venama

Nema kardiomegalije

Kardiomegalije nema ili je blaga

Hemodinamika

Normalan ili visok EDT, niska EF, difuzno prošireni hipokinetični ventrikuli ± insuficijencija

AV zalistaka

Mali MV

Visok EDT, velika EF ± subvalvularni gradijent tlaka ± mitralna insuficijencija Normalan ili mali MV

Visok EDT, znak “drugog korijena” na krivulji dijastoličkog tlaka LV

Normalan ili mali MV

Prognoza

5–godišnja smrtnost 70%

1–godišnja smrtnost 4%

5–godišnja smrtnost 70%

Liječenje

Diuretici,

ACE inhibitori, ARB, ± β–blokatori, spironolakton, ICD, biventrikulska elektrostimulacija, inotropni lijekovi, antikoagulansi

Smanjiti kontraktilnost β–blokatorima ili verapamilom ± dizopiramid, ± septalna miotomija, ± ablacija alkoholom pomoću katetera; AV elektrostimulacija

Venepunkcija u slučaju hemokromatoze Resekcija endokarda Hidroksiureja u slučaju hipereozinofilije

ARB = blokator receptora angiotenzina II; AV = atrioventrikulski; S3 = 3. srčani ton; S4 = 4. srčani ton; ± = sa ili bez; LV = lijeva klijetka; RV = desna klijetka; EDT = tlak na kraju dijastole (teledijastolički tlak); MV = minutni volumen; ICD = implantabilni kardioverter–defibrilator.

Prognoza i liječenje

Prognoza je općenito loša: Do 70% bolesnika umire unutar 5 god.; polovica smrti je iznenadna zbog maligne aritmije ili embolije. Prognoza je bolja ako se razvije i kompenzatorna hipertrofija koja održava debljinu stijenke, a lošija ako je stijenka značajno stanjena i klijetka se proširuje.

Potrebno je liječiti primarne uzroke (npr. toksoplazmozu, hemokromatozu, tireotoksikozu, beriberi). U drugim slučajevima liječenje je isto kao i kod zatajivanja srca (vidi str. 658): ACE inhibitori, β–blokatori, blokatori receptora aldosterona, blokatori receptora angiotenzina II, diuretici, digoksin i nitrati. Kortikosteroidi, azatioprin i konjski antitimocitni globulin više se ne koriste, premda mogu skratiti trajanje akutne faze određenih upalnih miokarditisnih miopatija (npr. akutni postviralni ili sarkoidozni miokarditis), ne poboljšavaju dugoročne izglede. Antivirusni lijekovi nisu od pomoći.

Zbog mogućeg nastanka muralnih tromba, daje se peroralna antikoagulantna profilaksa (vidi str. 759) zbog sprječavanja sistemske ili plućne embolije, iako nema kontroliranih studija koje bi potvrdile ovakvo liječenje. Značajne srčane aritmije liječe se antiaritmicima, premda agresivno liječenje srčanog zatajivanja smanjuje rizik za njihovo nastajanje. Trajna elektrostimulacija može biti primijenjena kod pojave AV bloka u kroničnoj dilatativnoj fazi, no AV blok u akutnom miokarditisu obično spontano nestane, tako da nema potrebe za trajnom elektrostimulacijom. Ako u bolesnika postoji proširenje QRS–kompleksa ioni imaju značajne simptome, može se razmotriti biventrikulska elektrostimulacija.

Zbog loše prognoze DKM bolesnici su često kandidati za transplantaciju srca. Pri odabiru kandidata potrebno je isključiti pridružene sistemske bolesti, psihijatrijske bolesti i bolesnike s visokim, ireverzibilnim plućnim žilnim otporom. Zbog malog broja davalaca, prednost se daje bolesnicima <60 god.