Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivna kardiomiopatija obilježena je nerastezljivim zidovima ventrikula koji se opiru dijastoličkom punjenju; mogu biti zahvaćeni jedan ili dva ventrikula, najčešće je to lijevi. Simptomi su opća slabost i zaduha u naporu. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Liječenje je često nezadovoljavajuće i usmjereno je prema uzroku. Ponekad je korisno i operativno liječenje.

Restriktivna kardiomiopatija (RKM) je najrjeđi oblik kardiomiopatije. Dijeli se na neobliterirajuću (infiltracija miokarda stranim tvarima) i na obliterirajuću (fibroza endokarda i subendokarda). Oba tipa mogu biti difuzni ili nedifuzni oblik (kad poremećaj zahvaća samo jedan ventrikul ili dio ventrikula neravnomjerno).

Etiologija i patofiziologija

Uzrok je u većini slučajeva nepoznat; do sada poznati navedeni su u TBL. 74–2. Neki poremećaji koji uzrokuju RKM također zahvaćaju i druga tkiva. Prožimanje amiloidom (amiloidoza) ili željezom (hemokromatoza) osim miokarda zahvaća i druga tkiva; rijetko, amiloidoza zahvaća koronarne arterije. U sarkoidozi i Fabryevoj bolesti može biti zahvaćeno i provodno tkivo AV–čvora. Löfflerov sindrom (podvrsta hipereozinofilnog sindroma s primarnim zahvaćanjem srca) koji je najčešći u tropima, počinje kao akutni arteritis s eozinofilijom, nakon čega slijedi stvaranje ugrušaka na endokardu, kordama i AV zaliscima, a proces napreduje sve do fibroze. Fibroelastoza endokarda, koja je karakteristična za umjerena klimatska područja zahvaća samo lijevi ventrikul.

Zadebljanje endokarda ili prožimanje miokarda (ponekad praćeno odumiranjem miocita, zahvaćanjem papilarnih mišića, kompenzatornom hipertrofijom miokarda i fibrozom) može zahvatiti obično jedan, i to najčešće lijevi ventrikul. Kao rezultat može nastati funkcionalna insuficijencija mitralnog ili trikuspidnog zaliska. Ako je zahvaćeno tkivo provodnog sustava, može doći do oštećenja sinoatrijskog (SA) čvora i različitih stupnjeva AV bloka.

Najznačajnija hemodinamska posljedica je dijastolička disfunkcija s krutom, nerastezljivom stijenkom, oštećenim dijastoličkim punjenjem i povišenim tlakom punjenja što zajedno dovodi plućne venske hipertenzije. Sistolička se funkcija može pogoršati ako je kompenzatorna hipertrofija prožetog ili fibroziranog ventrikula neprimjerena. Mogu nastati ugrušci u šupljini ventrikula i posljedično sistemske embolizacije.

Simptomi, znakovi i dijagnoza.

Simptomi su zaduha u naporu, ortopneja i u slučaju zahvaćanja desnog ventrikula, periferni edemi. Opća slabost nastaje zbog nepromjenjivog MV uslijed otpora dijastoličkom punjenju. Atrijske i ventrikulske aritmije i AV blok su česti; angina i sinkope su rijetke. Simptomi i znakovi su vrlo slični konstriktivnom perikarditisu (vidi str 732).

Fizikalni pregled ne otkriva patoloških zvučnih fenomena nad prekordijem. Nalazi se brz karotidni puls malog volumena, krepitacije na plućima i naglašeno proširene vene vrata s brzom y silaznom komponentom (vidi SL. 69– 1 na str. 574). Gotovo uvijek je čujan 4. srčani ton; 3. srčani ton se može čuti i mora se razlikovati od prekordijalnog kuckanja u konstriktivnom perikarditisu. Ponekad nastaje šum funkcionalne mitralne ili trikuspidne regurgitacije jer prožimanje miokarda ili endokarda ili fibroza dovode do promjena korda ili geometrije ventrikula. Nikad ne nastaje paradoksalni puls.

Potrebno je učiniti EKG, RTG prsnog koša i ultrazvuk srca. EKG je obično nespecifično promijenjen i pokazuje poremećaje ST–T– segmenta i ponekad nisku voltažu. Ponekad se mogu uočiti i patološki Q–zupci, ali ne kao odraz ranijeg infarkta. Ponekad je vidljiva i kompenzatorna hipertrofija LV. Na RTG prsnog koša sjena srca je često normalna ili mala, no u kasnijim stadijima amiloidoze ili hemokromatoze može biti uvećana.

Ultrazvuk srca pokazuje urednu sistoličku funkciju. Zajednička obilježja su prošireni atriji i hipertrofija miokarda. RKM zbog amiloidoze ima neuobičajen svijetli odjek miokarda. Ultrazvuk srca pomaže razlikovati konstriktivni perikarditis sa zadebljanim perikardom, ali paradoksalno gibanje septuma može nastati u obje bolesti. Ako je dijagnoza nesigurna od pomoći može biti CT, jer je osjetljivija metoda za prikaz perikarda, a MR može pokazati patološku građu miokarda u poremećajima koji uzrokuju prožimanje miokarda (npr. amiloidom ili željezom).

Kateterizacija srca i biopsija miokarda nisu uvijek nužni. Ako se učini, kateterizacija otkriva povišen tlak u atriju s izraženom y silaznom komponentom i ranim dijastoličkim zarezom nakon čega slijedi visoki plato na krivulji tlaka ventrikula (znak drugog korijena). Za razliku od konstriktivnog perikarditisa dijastolički tlak u lijevom ventrikulu je svega nekoliko mmHg veći od tlaka u desnom ventrikulu. Angiografija otkriva urednu veličinu šupljina ventrikula s normalnim ili smanjenim sistoličkim skraćenjem. Može biti prisutna i regurgitacija na AV zaliscima. Biopsija može otkriti fibrozu i zadebljanje endokarda, prožimanje miokarda amiloidom ili željezom i kroničnu miokardijalnu fibrozu. Koronarografija je uredna osim ako amiloidozom ne budu zahvaćene epikardijalne koronarne arterije. Ponekad se niti nakon kateterizacija srca ne može postaviti dijagnoza, pa bude potrebno učiniti torakotomiju i pregledati perikard.

Potrebno je učiniti pretrage za otkrivanje poznatih uzroka RKM (npr. biopsija sluznice rektuma za amiloidozu, određivanje željeza ili biopsija jetre za hemokromatozu).

Prognoza i liječenje

Prognoza je loša (vidi TBL. 74–3), slično kao u dilatativne kongestivne kardiomiopatije zbog toga što se dijagnoza često postavi u poodmaklom stadiju bolesti. Za većinu bolesnika nema posebnog lijeka, već se treba osigurati odgovarajuće simptomatsko liječenje i njega.

Diuretici se trebaju koristiti s oprezom jer mogu smanjiti predopterećenje; nerastezljivi ventrikuli ovise o predopterećenju da bi mogli osigurati odgovarajući MV. Digitalis vrlo malo doprinosi u promjeni hemodinamskih poremećaja a može biti opasan u RKM zbog amiloidoze u kojoj je osjetljivost na digitalis povećana. Lijekovi koji smanjuju zaopterećenje (npr. nitrati) mogu izazvati ozbiljnu hipotenziju i stoga nisu korisni.

Ako se dijagnoza postavi u ranoj fazi bolesti moguće je specifično liječenje hemokromatoze, sarkoidoze i Loëfflerova sindroma.