Anomalije kraniocervikalnog prijelaza

Anomalije kraniocervikalnog prijelaza su urođene ili stečene anomalije zatiljne kosti, velikog zatiljnog otvora ili prva 2 vratna kralješka, što dovodi do suženja prostora u kojem je smješten donji dio moždanog debla i vratni dio kralježnične moždine. Ove anomalije mogu uzrokovati bol u vratu; siringomijeliju; oštećenja malog mozga, donje skupine moždanih živaca te oštećenja kralježnične moždine kao i ishemiju u vertebrobazilarnom slivu. Dijagnozu postavljamo pomoću CT–a i MR–a. Liječenje uključuje uklanjanje uzroka te stabilizaciju pomoću kirurških ili drugih nekirurških metoda. 220. ANOMALIJE KRANIOCERVIKALNOG PRIJELAZA

Živčano tkivo je osjetljivo na pritisak. Nekoliko različitih tipova kraniocervikalnih anomalija može uzrokovati ili doprinijeti kompresiji vratnog dijela kralježnične moždine i moždanog debla. Fuzija prvog vratnog kralješka (atlasa) i zatiljne kosti uzrokuje kompresiju kralježnične moždine ako je anteroposteriorni promjer foramena magnuma uz dentalni nastavak <19 mm. Bazilarna invaginacija (uvrnuće kondila okcipitalne kosti prema gore) uzrokuje kratak vrat i može dovesti do kompresije malog mozga, moždanog debla, donje skupine moždanih živaca i kralježnične moždine. Atlantoaksijalna subluksacija ili dislokacija (pomak atlasa uzlazno s obzirom na os) uzrokuje akutnu ili kroničnu kompresiju kralježnične moždine. Klippel–Feilova malformacija (spajanje vratnih kralježaka) deformira i ograničava kretnje u vratu ali obično bez neuroloških posljedica. Platibazija (izravnavanje baze lubanje tako da kut što ga tvori sjecište ravnine klivusa i prednje moždane jame iznosi >135°), što se vidi na profilnim RTG snimkama baze lubanje, može biti asimptomatska ili uzrokovati oštećenje malog mozga ili kralježnične moždine kao i normotenzivni hidrocefalus.

Etiologija

Većina anomalija kraniocervikalnog prijelaza su urođene ili stečene.

Kongenitalne anomalije uključuju odontoidnu kost (koštana anomalija koja zamjenjuje dio ili cijeli dentalni nastavak), asimilaciju atlasa (kongenitalno sraštavanje atlasa i zatiljne kosti), hipoplaziju atlasa, Chiarijevu malformaciju (spuštanje tonzila malog mozga ili vermisa u cervikalni dio spinalnog kanala—vidi str. 2441). Kod ahondroplazije (oštećenje rasta epifize kostiju što dovodi do kratkih malformiranih kostiju), foramen magnum je ponekad sužen, komprimirajući kralježničnu moždinu ili mozak. Downov sindrom, Morquiov sindrom (mukopolisaharidoza tip IV) ili osteogenesis imperfecta mogu uzrokovati atlantoaksijalnu subluksaciju ili dislokaciju.

Steèene anomalije mogu biti posljedica ozljede ili bolesti. Ozljeda može zahvatiti kost, ligamente ili oboje i obično je posljedica automobilskih ili biciklističkih nezgoda ili padova (osobito kod skakanja u vodu). Mnoge takve ozljede završavaju fatalno na licu mjesta. Reumatoidni artritis (najčešće), metastaze, Pagetova bolest vratne kralježnice mogu uzrokovati atlantoaksijalnu dislokaciju ili subluksaciju. Spororastući tumori kraniocervikalnog prijelaza (npr. meningeom, hordom) mogu se utiskivati u mozak ili kralježničnu moždinu. Reumatoidni artritis i Pagetova bolest mogu uzrokovati bazilarnu invaginaciju, koja može komprimirati kralježničnu moždinu ili moždano deblo, ili platibaziju.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi se mogu pojaviti nakon manje ozljede vrata ili spontano i mogu varirati u progresiji. Klinička slika ovisi o stupnju kompresije zahvaćenih struktura. Neke anomalije (npr. platibazija, bazilarna invaginacija, Klippel–Feilova malformacija) zahvaćaju vrat. On može biti kratak s ograničenom pokretnošću, može imati kožni nabor koji ide od sternokleidomastoidnog mišića prema ramenu ili može biti u abnormalnom položaju (npr. tortikolis kod Klippel–Feilove malformacije).

Najčešća manifestacija je bol u vratu, koja se često širi u ruke, te kompresija kralježnične moždine (mijelopatija). Zatiljna glavobolja koja se širi prema tjemenu je česta; pripisuje se kompresiji korijena C2 i velikog okcipitalnog živca te lokalnoj mišićnokoštanoj disfunkciji. Bol u vratu i glavobolje se obično pojačavaju pri pomicanju glave, naginjanju prema naprijed ili kašljanju. Ukoliko bolesnik s Chiarijevom malformacijom ima hidrocefalus, stajanje u uspravnom položaju može pogoršati hidrocefalus i dovesti do glavobolje.

Oštećenja kralježnične moždine zahvaćaju gornji dio cervikalne kralježnice. Uključuju spastičnu parezu ruku, nogu ili oboje, koji su posljedica kompresije motoričkog puta. Osjet propriocepcije i vibracije (funkcija stražnjih kolumni) je obično oštećen. Pri fleksiji vrata može se pojaviti osjećaj mravinjanja (trnjenja) u leđima (duž kralježnice) koji se često širi u noge (Lhermitteov znak). U rijetkim slučajevima osjet boli i temperature (funkcija spinotalamičkog puta) mogu biti poremećeni (parestezije ili odrvenjelost) s distribucijom po tipu čarapa i rukavica.

Kad je u pitanju kompresija mozga (npr. zbog platibazije, bazilarne invaginacije ili kraniocervikalnih tumora), mogu se pojaviti znaci oštećenja malog mozga, moždanog debla ili moždanih živaca. Oštećenja moždanog debla i moždanih živaca manifestiraju se kao apneja u snu, internuklearna oftalmoplegija (ipsilateralno nemogućnost adukcije oka i horizontalni abducirajući nistgamus kontralateralno), nistagmus pri pogledu dolje (brza komponenta prema dolje), promuklost, dizartrija i disfagija. Oštećenje malog mozga obično dovodi do poremećaja koordinacije (vidi str. 1886).

Promjena položaja glave može prouzročiti simptome vertebrobazilarne ishemije, uključujući povremene sinkope, napadaje koji završavaju padom, vrtoglavicu, smetenost ili poremećaje svijesti, kljenuti i vidne smetnje.

Siringomijelia (šupljina u središnjem dijelu kralježnične moždine—vidi str. 1915) je česta u bolesnika s Chiarijevom malformacijom. Može uzrokovati segmentalnu mlohavu klijentu i atrofiju distalnih dijelova gornjih udova; osjet boli i temperature mogu se izgubiti u distribuciji pelerine na vratu i proksimalnim dijelovima gornjih udova, dok je površni osjet dodira očuvan.

Dijagnoza

Anomalije kraniocervikalnog prijelaza dolaze u obzir kod bolesnika koji ima bol u vratu ili zatiljku uz neurološki ispad u području donjeg dijela moždanog debla, gornjeg dijela vratne kralježnične moždine ili malog mozga. Poremećaji donjeg dijela vratne kralježnične moždine obično se mogu razlikovati klinički (na temelju razine ispada) i pomoću neuroradioloških pretraga.

Ako se sumnja na anomaliju kraniocervikalnog prijelaza, potrebno je učiniti MR ili CT gornjeg dijela kralježnice i mozga, osobito stražnje lubanjske jame i kraniocervikalnog prijelaza. Akutni ili naglo napredujući ispadi predstavljaju hitno stanje koje odmah zahtijeva neuroradiološku pretragu. Sagitalne snimke MR najbolje prikazuju neuralne lezije (npr. abnormalnosti u stražnjem dijelu mozga, malom mozgu, kralježničnoj moždini kao i vaskularne lezije; siringomijeliju) te lezije mekotkivnih struktura. CT bolje prikazuje koštane strukture nego MR i lakše je dostupan u hitnoj službi. Ako CT i MR nisu dostupni, može se učiniti RTG snimke (postranične snimke lubanje i kralježnice, AP snimke kao i kose snimke kralježnice). Ako se MR ne može učiniti ili je nalaz nejasan kao i nalaz CT–a, radi se CT mijelografija (CT nakon intratekalne primjene kontrastnog sredstva). Ako nalaz MR pobuđuje sumnju na vaskularnu malformaciju, radi se MR angiografija ili vertebralna angiografija.

Liječenje

Ako su komprimirane neuralne strukture, liječenje se sastoji u dekompresiji (trakcija ili promjena položaja glave kako bi se izravnao kraniocervikalni prijelaz i tako neuralne strukture oslobodile kompresije). Nakon dekompresije, glava i vrat se imobiliziraju.

Akutni ili naglo napredujući znakovi kompresije kralježniène moždine zahtijevaju hitnu dekompresiju. U većine bolesnika, dekompresija uključuje koštanu trakciju s prstenom uz opterećenje od 4 kg što može trajati 5 do 6 dana. Ako se dekompresija postigne, vrat se imobilizira na 8 do 12 tjedana; potom se radi RTG snimka da bi se potvrdila stabilnost. Ako dekompresija nije uklonila neuralnu kompresiju, potrebna je kirurška dekompresija (prednji ili stražnji pristup). Ako nestabilnost traje nakon dekompresije, potrebna je stražnja fiksacija (stabilizacija). Kod nekih anomalija (npr. kod RA) vanjska imobilizacija je rijetko uspješna; tada je potrebna stražnja fiksacija ili prednja dekompresija.

Nekoliko različitih metoda i instrumenata može se koristiti privremeno dok ne dođe do spajanja kosti i trajne stabilnosti. U pravilu, sva nestabilna područja se moraju spojiti.

Radijacija i čvrsti vratni ovratnik često pomažu bolesnicima s metastatskim koštanim tumorom. Kalcitonin, mitramicin i bifosfonati mogu koristiti bolesnicima s Pagetovom bolešću.