Bolesti perifernog živčanog sustava

Periferni živčani sustav tvore moždani živci (vidi Pogl. 219 na str. 1867) i spinalni živci. Aferentni (senzorni) sustav započinje na periferiji i završava u SŽS–u; eferentni (motorički) sustav započinje u SŽS–u i završava na ciljnim mišićima. 223. BOLESTI PERIFERNOG ŽIVČANOG SUSTAVA

Anatomija i fiziologija

Trideset od 31. para spinalnih živaca se sastoji od anteriornog (ventralnog) motornog korijena i posteriornog (dorzalnog) senzornog korijena; C1 nema senzornog korijena. Eferentna motorna vlakna potječu iz stanica prednjeg roga koje su smještene u sivoj tvari kralježnične moždine. Motorna jedinica se sastoji od stanice prednjeg roga, njezinog motornog aksona i mišićnih vlakana koja inervira te veze između njih (neuromuskularne spojnice). Stanična tijela aferentnih senzornih vlakana leže u ganglijima dorzalnih korjenova, smještenih izvan kralježnične moždine. Ventralni i dorzalni korijenovi se udružuju i tvore spinalni živac koji izlazi kroz intervertebralni foramen. Kako je kralježnična moždina kraća od kralježnice, kaudalniji spinalni korijenovi su udaljeniji od foramena koji odgovara kralježničnom segmentu. Tako se u lumbosakralnoj regijiživčani korijenovi iz donjih segmenata kralježnične moždine spuštaju gotovo vertikalno unutar spinalne kolumne tvoreći tzv. konjski rep (cauda equina).

Cervikalni i lumbosakralni spinalni živci perifernije anastomoziraju i tvore spletove (pleksuse), zatim se granaju u živčane trunkuse koji završavaju i do 1 m udaljenosti u perifernim strukturama. Interkostalni živci su segmentalni.

Pojam periferni živac se odnosi na dio spinalnog živca distalno od korijena i pleksusa. Periferni živci su snopovi živčanih vlakana promjera od 0,3 do 22 μm. Schwannove stanice tvore tanku citoplazmatsku ovojnicu oko svakog vlakna a veća vlakna ovijaju višeslojnom membranom (mijelinska ovojnica) koja pospješuje provođenje živčanih impulsa. Najveća i najbolje mijelizirana vlakna provode impulse brzo, ona provode motoričke impulse, dodir i proprioceptivne impulse. Slabo mijelizirana i nemijelizirana vlakna provode impulse sporo; provode bol, temperaturu i autonomne impulse. Kako su živci metabolički aktivno tkivo, potražuju hranjive sastojke koje im dobavljaju krvne žilice vasa nervorum.

Etiologija i patofiziologija

Poremećaji mogu nastati zbog oštećenja ili disfunkcije staničnog tijela, mijelinske ovojnice, aksona ili neuromuskularne spojnice. Poremećaji mogu biti genetički ili stečeni (zbog toksičnih, metaboličkih, traumatskih, infektivnih ili upalnih stanja—vidi TBL. 223–1).

Periferne neuropatije mogu zahvatiti jedan živac (mononeuropatije), nekoliko živaca (multiple mononeuropatije ili mononeuritis multiplex), ili difuzno zahvatiti više neurona (polineuropatije). Neki poremećaji zahvaćaju pleksuse (pleksopatije) ili živčane korijenove (radikulopatije). Više područja može biti zahvaćeno (npr. najčešće kod Guillain–Barréova sindroma).

Kako su senzorne i motorne stanice smještene na različitim mjestima poremećaj živčane stanice u pravilu zahvaća ili senzornu ili motornu komponentu ali rijetko obje.

TABLICA 223–1

UZROCI POREMEĆAJA PERIFERNIH ŽIVACA

SIJELO

POREMEĆAJ

PRIMJERI

Motorni neuron

Nasljedni

Spinalna mišićna atrofija tip I–IV

 

Stečeni, akutni

Polio, infekcije uzrokovane coxsackie virusom i ostalim enterovirusima (rijetki poremećaji)

 

Stečeni, kronični

Amiotrofična lat eralna skleroza, paraneoplastički sindrom, postpolio sindrom, progresivna bulbarna paraliza

Živčani korijen

Stečeni

Hernijacija diska, infekcije, metastaze,neurofibrom, trauma

Pleksus

Stečeni

Akutni brahijalni neuritis, diabetes mellitus, hematom, lokalni tumori (npr. švanom), metastaze, neurofibromatoza (rijetko), trakcija pri porodu, trauma

Periferni živac

Nasljedni

Nasljedne neuropatije odrasle dobi, nasljedne senzomotorne neuropatije i autonomne neuropatije

 

Infektivni

Hepatitis C, HIV, Lymeska bolest, sifilis. U nerazvijenim zemljama difterija, parazitoze.

 

Upalni

Kronična upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija, Guillain–Barréov sindrom, vaskulitis

 

Metabolički

Amiloidoza, dija betes, disproteinemična neuropatija, etanol s neuhranjenosti (manjak vitamina B), ICU neuropatija, leukodistrofije (rijetko), renalna insuficijencija

Neuromuskularna spojnica

 

Botulizam u djece, kongenitalna miastenija (jako rijetko), Eaton–Lambertov sindrom, miastenija gravis, toksični poremećaji neuromuskularne spojnice

Mišično vlakno

Distrofije

Distalna mišićna distrofija (kasna distalna nasljedna miopatija; rijetko), Duchenneova mišićna distrofija i srodne distrofije, fascioskapulohumeralna mišićna distrofija, distrofija ramenog i zdjeličnog obruča, okulofaringealna distrofija (rijetko)

 

Kanalopatije (miotonički)

Obiteljska periodična paraliza, kongenitalna miotonija (Thomsenova bolest), miotonična distrofija (Steinertova bolest)

 

Kongenitalni

Bolest središnje srži, centronuklearna miopatija, nemalinska miopatija (jako rijetko)

 

Endokrini

Diabetes mellitus, hipotireoza, tireotoksična miopatija, akromegalija, Cushingov sindrom

 

Upalni

Infekcije (virusne više nego bakterijske), polimiozitis/dermatomiozitis

 

Metabolički

Manjak maltaze, manjak karnitina, glikogenoze i lipidoze (rijetko)

Preneseno i prilagođeno iz Tandan R, Bradley WA: “Amyotrophic lateral sclerosis. Part I: Clinical features, pathology and ethical issues in management.” Annals of Neurology 18:271–280, 1985; uz odobrenje Little, Brown and Company.

Oštećenje mijelinske ovojnice (demijelinizacija—vidi str. 1887) usporava provođenje živčanih impulsa. Demijelinizacija zahvaća pretežito vlakna koja su dobro mijelinizirana uzrokujući disfunkciju velikih senzornih vlakana (osjećaj peckanja), motornu slabost i slabost refleksa. Veliki gubitak mišićne slabosti s minimalnom atrofijom je obilježje stečene demijelinizirajuće polineuropatije.

Kako vasa nervorum ne dopiru do središnjeg dijela živaca, centralno smješteni fascikuli su najosjetljiviji na vaskularne poremećaje (npr. vaskulitis, ishemija). Ovi poremećaji dovode do disfunkcije malih osjetnih vlakana (oštra bol ili osjećaj žarenja), motorne slabosti proporcionalne atrofiji i manjih abnormalnosti refleksa nego kod ostalih poremećaja živaca. Najviše su zahvaćene distalne 2/3 ekstremiteta. U početku su deficiti asimetrični jer su vaskularni proces ili ishemija raspoređeni nasumce. Međutim, višestruki infarkti mogu kasnije izazvati simetrične deficite (multipla neuropatija).

Toksični metabolički ili genetički poremećaji obično započinju simetrično. Imunološki posredovani procesi mogu biti simetrični ili asimetrični kada se brzo razvijaju.

Oštećenje aksonskog transportnog sustava naročito mikrotubula i mikrofilamenata može uzrokovati značajnu disfunkciju aksona. Najprije su zahvaćena manja vlakna (jer imaju veće metaboličke zahtjeve) i najdistalniji dijelovi živaca. Aksonalna degeneracija polagano se širi uzlazno te dovodi do karakteristične proksimalne raspodjele simptoma (senzorni gubitak tipa čarape–rukavice, slabost).

Oporavak: Oštećenje mijelinske ovojnice (npr. ozljeda ili Guillain–Barréov sindrom) može se oporaviti preživljavanjem Schwannovih stanica za oko 6 do 12 tjedana.

Nakon oštećenja aksona, vlakna urastaju unutar Schwannovih stanica, oko 1 mm/dnevno kada patoloških proces završi. Međutim, urastanje može biti pogrešno usmjereno uzrokujući aberantnu inervaciju (npr. u pogrešan mišić, u receptor za dodir na krivom mjestu ili u receptor za temperaturu umjesto za dodir). Regeneracija je zapravo nemoguća ukoliko odumre tijelo stanice ili ukoliko je akson u potpunosti izgubljen.

Obrada

Anamneza i fizikalni pregled pokazuju je li zahvaćen jedan ili više udova, potječu li simptomi od inervacijskog područja jednog ili nekoliko živaca, te je li deficit čisto motorički, senzorni ili mješoviti (senzomotorni). Ovi odgovori sužavaju dijagnostičke mogućnosti i usmjeravaju daljnje pretrage.

Hoće li ili neće doći do oštećenja funkcije moždanih živaca, ekstremiteta i autonomnih funkcija ovisi o sijelu (npr. distalno vs. proksimalno) i brzini procesa (npr. brzo vs. sporo napredujuća) te distribuciji (simetrična vs. asimetrična). Isto tako, važna je obiteljska i osobna anamneza te izloženost toksičnim tvarima.

Vrši se ispitivanje osjeta (bockanje i blagi dodir za mala vlakna i vibracija za velika vlakna), propriocepcije, motorne snage i dubokih tetivnih refleksa (vidi str. 1751–1752). Proporcionalno mišićnoj (motornoj) slabosti javlja se atrofija kao i tip i distribucija patoloških refleksa.

Općenito, provode se ispitivanja brzine provođenja impulsa i elektromiografija (pod zajedničkim nazivom EMG) (vidi str. 1758). Ove pretrage pomažu odrediti stupanj zahvaćenosti (živac, pleksus, korijen) i razlučiti demijelinizirajuće bolesti (vrlo sporo provođenje) od procesa koji zahvaćaju akson.