Demijelinizacijske bolesti

Mijelinska ovojnica obavija brojna živčana vlakna u središnjem i perifernom živčanom sustavu; ubrzava prijenos živčanog impulsa kroz akson. Poremećaji koji oštećuju mijelin, ometaju prijenos impulsa; simptomi se odražavaju na bilo koji dio živčanog sustava. Mijelin kojeg stvaraju stanice oligodendroglije razlikuje se kemijski i imunološki od onog kojeg stvaraju Schwannove stanice na periferiji. Stoga neki poremećaji mijelina (npr. Guillain–Barreov sindrom, kronična inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija, neke druge periferne neuropatije—vidi str. 1903) primarno zahvaćaju periferne živce, dok druge zahvaćaju primarno SŽS (vidi TBL. 222–1). Najčešće zahvaćena područja SŽS–a su veliki mozak, kralježnična moždina i vidni živac.

Demijelinizacija često može biti sekundarna, tj. posljedica neke infekcije, ishemije, metaboličkih ili nasljednih poremećaja. Uzrok primarne demijelinizacije je nepoznat, ali sumnja se na autoimunost jer bolesti ponekad prethodi virusna infekcija ili cijepljenje protiv neke virusne bolesti.

Demijelinizacija je segmentalna ili žarišna, zahvaćajući brojna područja istodobno ili jedno za drugim. Često zatim dolazi do remijelinizacije s regeneracijom i potpunim oporavkom funkcije živaca. Ipak, opsežan gubitak mijelina dovodi do degeneracije aksona i često do degeneracije tijela neurona, koji su ireverzibilni.

Na demijelinizaciju treba posumnjat u svakog bolesnika s nerazjašnjenim neurološkim ispadom. Na primarni demijelinizirajući proces upućuje difuzni ili multifokalni ispad; iznenadna pojava, osobito u mlađih odraslih; pojava nekoliko tjedana nakon infekcije ili cijepljenja, ispad koji se javlja i nestaje; simptomi koji upućuju na specifični demijelinizacijski poremećaj (npr. neobjašnjeni optički neuritis ili internuklearna oftalmoplegija upućuju na multiplu sklerozu). Dijagnostika i liječenje ovise o vrsti poremećaja.

TABLICA 222–1

BOLESTI KOJE UZROKUJU DEMIJELINIZACIJU SŽS

KATEGORIJA

BOLESTI

Nasljedne bolesti

Fenilketonurija i druge aminoacidurije; Tay–Sachsova, Niemann– Pickova, Gaucherova bolest; Hurlerov sindrom; Krabbeova bolest i druge leukodistrofije*; adrenoleukodistrofije*; adrenomijeloneuropatija*; Leberova hereditarna optička atrofija i slični mitohondrijski poremećaji

Hipoksija i ishemija

Toksičnost ugljičnog monoksida i drugi sindromi hipoksične cerebralne demijelinizacije, progresivna subkortikalna ishemična demijelinizacija

Nutritivne deficijencije

Centralna pontina mijelinoliza (može je također uzrokovati nadoknada natrija), demijelinizacija corpus callosuma (Marchiafava–Bignamijeva bolest), manjak vitamina B12

Direktna virusna infekcija SŽS–a

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, tropska spastična parapareza/ mijelopatija u sklopu HTLV–1 infekcije

Primarne demijelinizacijske bolesti

Rekurentne, progresivne bolesti (multipla skleroza i njene varijante); monofazne bolesti kao što su optički neuritis, akutni transverzalni mijelitis i akutni encefalitis (akutni diseminirani encefalomijelitis i akutni hemoragični leukoencefalitis)

*Neki podtipovi mogu također uzrokovati i demijelinizaciju perifernog živčanog sustava. HTLV–1 = humani T–limfotropni virus 1.