Difuzna alveolarna hemoragija i pulmonalno-renalni sindromi

Sindrom difuzne alveolarne hemoragije je trajna ili povratna plućna hemoragija.

Sindrom difuzne alveolarne hemoragije je poseban dijagnostički entitet značajan u diferencijalnoj dijagnozi zbog specifičnih testova i liječenja. Diferencijalna dijagnostika je široka i uključuje: autoimune bolesti, uključujući sistemski vaskulitis i Goodpastureov sindrom; sindrom antifosfolipidnih antitijela; plućne infekcije; izlaganje toksinima; reakcije na lijekove; transplantaciju koštane moždine i parenhimskih organa; srčane mane, npr. mitralnu stenozu; poremećaje koagulacije izazvane bolešću ili antikoagulantnim lijekovima; rijedak izolirani imuni kapilaritis; i idiopatsku plućnu hemosiderozu.

Izolirani imuni plućni kapilaritis je vaskulitis ograničen na male krvne žile pluća. Jedina njegova manifestacija je alveolarna hemoragija u osoba od 18. do 35. godine.

Idiopatska plućna hemosideroza je sindrom difuzne alveolarne hemoragije sa neotkrivenom osnovom bolešću. Uglavnom pogađa djecu <10 godina a smatra se da nastaje uslijed defekta endotela u kapilarama alveola, moguće zbog autoimunih oštećenja.

Neke od ovih bolesti mogu izazvati glomerulonefritis, u kojim slučajevima se za bolesnika kaže da ima plućno–renalni sindrom (vidi str. 486).

Simptomi, znakovi i dijagnoza

Simptomi i znakovi blažeg sindroma difuzne alveolarne hemoragije su: dispneja, kašalj i vrućica. Međutim, mnogi bolesnici imaju akutnu respiratornu insuficijenciju. Hemoptize su česte, ali u do 1/3 bolesnika mogu izostati. Djeca sa idiopatskom plućnom hemosiderozom mogu zaostati u razvoju. Ne postoje specifični fizikalni nalazi.

Na dijagnozu upućuje radiološki nalaz pluća: obostrani, difuzni alveolarni infiltrati. Analize urina se vrše kako bi se isključio glomerulonefritis i plućno–renalni sindrom. Druge pretrage su: KKS, testovi koagulacije, broj trombocita, serološki testovi (antinuklearna antitijela, anti–dsDNK, antitijela protiv bazalne membrane glomerula [anti– GBM], antineutrofilna citoplazmatska antitijela [ANCA], antifosfolipidna antitijela), jer mogu otkriti uzrok, tj. osnovnu bolest. Titar p–ANCA je povišen u nekim slučajevima izoliranog imunog plućnog kapilaritisa. Dijagnoza idiopatske plućne hemosideroze se postavlja na osnovu nalaza sideropenične anemije, makrofaga ispunjenih hemosiderinom u bronhoalveolnom lavatu ili kad je bioptat pluća bez vaskulitisa malih krvnih žila (plućni kapilaritis) ili nema druge dijagnoze.

Druge pretrage ovise o kliničkoj slici. Testovi plućne funkcije se izvode radi dokumentiranja funkcije pluća. Povećan DLCO uslijed pojačanog vezivanja CO za intraalveolarni Hb odgovara hemoragiji. Mitralna stenoza se isključuje ehokardiografijom. U bronhoalveolnom lavatu se nalazi hemoragični sadržaj čak i nakon višekratnog uzorkovanja. Biopsija pluća je često neophodna kod dijagnostički neriješenih slučajeva.

Prognoza i liječenje

Povratni, sindrom difuzne alveolarne hemoragije uzrokuje plućnu hemosiderozu i fibrozu, koje se razvijaju kad se feritin nakupi u alveolama i djeluje toksično. KOPB se javlja u nekih bolesnika s povratnom difuznom alveolarnom hemoragijom uslijed mikroskopskog poliarteritisa.

Liječi se otklanjanjem uzroka. Kortikosteroidi i možda ciklofosfamid se primjenjuju za vaskulitise, bolesti vezivnog tkiva i Goodpastureov sindrom. Kortikosteroidima se također liječi i idiopatska plućna hemosideroza; imunosupresivi se daju samo bolesnicima koji ne reagiraju na kortikosteroide.

TABLICA 59–1

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA PULMONALNO–RENALNOG SINDROMA

Bolest vezivnog tkiva

Polimiozitis ili dermatomiozitis

Progresivna sistemska skleroza

RA

SLE

Goodpastureov sindrom

Bolest bubrega

Idiopatski glomerulonefritis imunih kompleksa

IgA nefropatija

Brzoprogresivni glomerulonefritis s kardijalnom dekompenzacijom

Sistemski vaskulitis

Behçetov sindrom

Churg–Straussov sindrom

Krioglobulinemija

Henoch–Schönleinova purpura

Mikroskopski poliarteritis

Wegenerova granulomatoza

Ostalo

Lijekovi (penicilamin)

Srčana insuficijencija