Amiloidoza

Amiloidoza je bolest u kojoj se u različitim tkivima nakuplja amiloid, neuobičajena bjelančevina koja se normalno ne nalazi u tijelu.

Postoji mnogo oblika amiloidoze. Uzrok primarne amiloidoze nije poznat. Međutim, bolest je povezana s nenormalnostima plazma stanica, kao što je multipli mijelom, koji može također biti povezan s amiloidozom. U sekundarnoj amiloidozi, amiloidoza postoji uz drugu bolest kao što je tuberkuloza, infekcije kostiju, reumatoidni artritis, obiteljska mediteranska vrućica ili granulomatozni ileitis. Treći oblik, nasljedna amiloidoza, zahvaća živce i neke organe; primijećen je u ljudi iz Portugala, Švedske, Japana i mnogih drugih zemalja.

Još jedan oblik amiloidoze povezan je s normalnim starenjem i naročito zahvaća srce. Što uzrokuje da se amiloid prekomjerno stvara obično nije poznato. Međutim, amiloidoza može biti odgovor na različite bolesti koje uzrokuju stalnu infekciju ili upalu. Još jedan oblik amiloidoze povezan je s Alzheimerovom bolesti.

Simptomi

Nakupljanje velikih količina amiloida može poremetiti normalno funkcioniranje mnogih organa. Simptomi amiloidoze ovise o tome gdje se amiloid nakuplja. Mnogi ljudi imalo malo simptoma, dok drugi razvijaju tešku, po život opasnu bolest.

U primarnoj amiloidozi, tipična mjesta nakupljanja amiloida su srce, pluća, koža, jezik, štitnjača, crijeva, jetra, bubreg i krvne žile. To nakupljanje može dovesti do zatajenja srca, nepravilnih srčanih otkucaja (aritmija), poteškoće pri disanju, zadebljanog jezika, smanjene aktivnosti štitnjače, slabe apsorpcije hrane, zatajenja jetre, zatajenja bubrega, lakog nastajanja krvnih podljeva i drugih znakova nenormalnog krvarenja, jer djeluje na zgrušavanje krvi. Može nastati oštećena funkcija živaca što dovodi do slabosti i nenormalnih osjeta. Može nastati sindrom karpalnog tunela. Kada amiloid zahvati srce može doći do smrti uslijed zatajenja srca ili nepravilnih srčanih otkucaja.

U sekundarnoj amiloidozi, amiloid se nakuplja u slezeni, jetri, bubrezima, nadbubrežnoj žlijezdi i limfnim čvorovima. Slezena i jetra imaju sklonost povećavanju i liječniku koji ih ispituje čine se čvrstima i poput gume. Mogu biti zahvaćeni i drugi organi i krvne žile, premda je srce rijetko uključeno.

Dijagnoza

Ponekad je liječnicima teško prepoznati amiloidozu, jer ona dovodi do mnogo različitih problema. Međutim, mogu posumnjati na amiloidozu kada zakaže nekoliko organa ili kada osoba lako krvari bez nekog očitog razloga. Na nasljedni oblik se sumnja kada se u obitelji otkrije neka naslijeđena bolest perifernog živca.

Dijagnoza se u pravilu postavlja pretragom male količine trbušne masti koju se dobije iglom smještenom u blizini pupka. Kao drugu mogućnost liječnik može uzeti uzorak tkiva za biopsiju iz kože, rektuma, desni, bubrega ili jetre. Amiloid se pod mikroskopom prikazuje uporabom posebnih boja.

Liječenje

Amiloidoza ne zahtijeva uvijek liječenje. Kada je amiloidoza uzrokovana nekom drugom bolešću, liječenje te bolesti obično uspori ili ukloni amiloidozu. Međutim, amiloidoza uzrokovana multiplim mijelomom ima lošu prognozu; većina ljudi koji imaju obje bolesti umire unutar 1 do 2 godine.

Liječenje amiloidoze nije bilo jako uspješno. Ljudi sebi mogu olakšati uzimanjem prednizona i melfalana, ponekad kolhicina. Kolhicin sam može pomoći u ublažavanju amiloidoze koju je izazvala obiteljska mediteranska vrućica. Nakupine amiloida (amiloidni tumori) u posebnim područjima tijela može se ponekad ukloniti kirurški.

Osoba čiji su bubrezi uništeni amiloidom može dobiti transplantat bubrega. Netko sa srčanim problemima može dobiti transplantat srca. Međutim, u transplantiranim organima može se naknadno početi stvarati amiloid. U nasljednom se obliku oštećenje koje stvara amiloid pojavljuje u jetri; zato je u nekoliko slučajeva u svrhu zaustavljanja napredovanja bolesti uspješno izvršena transplantacija jetre.