Crijevna limfangiektazija

Crijevna limfangiektazija (idiopatska hipoproteinemija) je bolest djece i mlađih odraslih osoba pri kojoj se povećavaju limfne žile koje opskrbljuju sluznicu tankog crijeva.

Povećanje limfnih žila može biti mana pri rođenju. Ili može kasnije u životu nastati zbog upale gušterače (pankreatitis) ili ukrućenja vreće oko srca—perikarda (kontriktivni perikarditis), što povećava tlak u limfnom sustavu.

Simptomi i dijagnoza

Osoba s limfangiektazijom ima jako zadržavanje tekućine (edem) zbog toga što tkivna tekućina ne može učinkovito otjecati kroz povećane, ali sužene limfne žile. Oteklina može nejednako zahvatiti dijelove tijela ovisno o tome koja je limfna žila zahvaćena. Na primjer, tekućina se može nakupljati u trbušnoj i pleuralnoj šupljini.

Mogu nastati i mučnina, blagi proljev i bol u trbuhu. U krvi se može sniziti broj limfocita. Gubi se bjelančevina, jer kroz natečene lifne žile limfa izlazi u crijevo i stolicu pa je razina bjelančevine u krvi snižena. Niska razina bjelančevina može uzrokovati daljnje oticanje tkiva. Razine kolesterola u krvi mogu biti nenormalno niske, jer se kolesterol iz hrane dobro ne apsorbira. Neki ljudi imaju i masne stolice.

Za pomoć u dijagnosticiranju te bolesti liječnik može rabiti intravensku injekciju radioaktivno obilježenog albumina. Ako se u stolici pojave nenormalne količine radioaktivne tvari, osoba ima prekomjerni gubitak bjelančevine. Biopsija tankog crijeva pokazuje da su limfne žile povećane.

Liječenje

Crijevna limfangiektazija se liječi otklanjanjem uzroka povećanja limfnih žila. Na primjer, liječenje konstriktivnog perikarditisa može olakšati pritisak na limfne žile.

Neki se ljudi oporavljaju uzimanjem hrane s niskim sadržajem masti i uzimanjem dodataka nekih triglicerida, koji se u krv apsorbiraju izravno, a ne preko limfnih žila. Ako je zahvaćen samo malen dio crijeva, može se ukloniti kirurškim putem.